تومورهای استرومایی گوارشی: رهنمود بالینی ESMO–EURACAN–GENTURIS برای تشخیص، درمان و پیگیری

نکات کلیدی

توصیه‌های کلیدی رهنمود (ترجمه فارسی)

1. سونوگرافی آندوسکوپیک روش استاندارد بررسی ندول‌های مری-معده یا دوازدهه کمتر از ۲ سانتی‌متر است؛ اگر بیوپسی GIST را تأیید کند، برداشتن انجام می‌شود مگر عارضه بزرگ انتظار رود و اگر بیوپسی ممکن نباشد، پیگیری فعال جایگزین معتبری است.

   IV, C

2. بیوپسی یا برداشتن، روش استاندارد تومورهای ۲ سانتی‌متر یا بزرگ‌تر است.

   IV, C

3. آنالیز جهش باید جزء استاندارد بررسی تشخیصی همه GISTها باشد (جز احتمالاً GISTهای غیررکتومی کمتر از ۲ سانتی‌متر).

   II, A

4. درمان استاندارد GIST موضعی، برداشتن کامل جراحی ضایعه بدون دیسکسیون غدد لنفاوی بالینی منفی است؛ هدف، برداشتن R0 است. جراحی لاپاروسکوپیک باید از اصول جراحی انکولوژیک پیروی کند [III, A].

   III, A

5. در GISTهای کم‌خطر در محل‌های نامساعد، می‌توان با تصمیم مشترک با بیمار حاشیه احتمالاً R1 را پذیرفت.

   IV, B

6. ایماتینیب کمکی ۴۰۰ میلی‌گرم روزانه به مدت ۳ سال درمان استاندارد بیماران با خطر قابل‌توجه عود است (ESMO-MCBS: A).

   I, A

7. در جهش اگزون ۹ KIT، ایماتینیب کمکی با دوز بالاتر ۸۰۰ میلی‌گرم روزانه به مدت ۳ سال قابل بررسی است (ESCAT: I-A).

   II, B

8. GIST با جهش D842V اگزون ۱۸ PDGFRA نباید درمان کمکی بگیرد؛ در GIST وابسته به NF1 و GIST با SDH منفی هم از درمان کمکی پرهیز شود.

   IV, D

9. بیماران با خطر بسیار بالای عود به علت پارگی تومور در زمان جراحی باید برای ایماتینیب کمکی در نظر گرفته شوند.

   IV, A

10. اگر جراحی R0 ممکن نیست یا عوارض بزرگ دارد و تومور جهش حساس دارد، ایماتینیب پیش از جراحی استاندارد است؛ در جهش PDGFRA D842V، آواپریتینیب پیش از جراحی قابل بررسی است.

    III, A

11. ایماتینیب درمان استاندارد خط اول بیماری موضعی پیشرفته، غیرقابل جراحی و متاستاتیک است، جز در GIST بدون جهش KIT/PDGFRA یا با جهش D842V اگزون ۱۸ PDGFRA؛ دوز استاندارد ۴۰۰ میلی‌گرم روزانه است.

    I, A

12. درمان استاندارد خط اول در جهش اگزون ۹ KIT، ایماتینیب ۸۰۰ میلی‌گرم روزانه است (ESCAT: I-A).

    III, B

13. درمان استاندارد خط اول در جهش D842V اگزون ۱۸ PDGFRA، آواپریتینیب ۳۰۰ میلی‌گرم روزانه است (ESMO-MCBS: ۳؛ ESCAT: I-B).

    III, A

14. در بیماری متاستاتیک، درمان باید به‌طور نامحدود ادامه یابد، مگر عدم تحمل یا درخواست خاص بیمار برای قطع؛ جراحی بیماری متاستاتیک باقی‌مانده باید فردی شود [III, C].

    I, A

15. در پیشرفت با ایماتینیب ۴۰۰ میلی‌گرم، دوز را می‌توان به ۸۰۰ میلی‌گرم روزانه افزایش داد (جز در جهش‌های غیرحساس).

    III, B

16. در پیشرفت قطعی یا عدم تحمل نادر ایماتینیب، درمان استاندارد خط دوم سونیتینیب ۵۰ میلی‌گرم روزانه با برنامه ۴ هفته مصرف و ۲ هفته استراحت، یا به‌عنوان برنامه جایگزین ۳۷٫۵ میلی‌گرم یک بار در روز است (ESMO-MCBS: ۳).

    I, A

17. رگورافنیب ۱۶۰ میلی‌گرم روزانه برای ۳ هفته از هر ۴ هفته درمان استاندارد خط سوم، و ریپرتینیب ۱۵۰ میلی‌گرم روزانه درمان استاندارد خط چهارم است (ESMO-MCBS: ۳).

    I, A

18. GISTهای با کمبود SDH به ایماتینیب حساس نیستند و ممکن است تا حدی به سونیتینیب و رگورافنیب حساس باشند [III, B]؛ GISTهای با بازآرایی NTRK به مهارکننده‌های NTRK حساس‌اند [III, A] و GISTهای با جهش BRAF از مهارکننده‌های BRAF سود می‌برند [V, B].

    III, B

19. درمان مجدد با ایماتینیب یا ادامه درمان پس از پیشرفت یک گزینه است.

    II, B

جمعیت مطالعه

نقاط پایانی

ایمنی و عوارض

اهمیت بالینی و جایگاه در رهنمودها

محدودیت‌ها