سارکوم‌های بافت نرم و احشایی: رهنمود بالینی ESMO–EURACAN–GENTURIS برای تشخیص، درمان و پیگیری
- نوع مطالعه
- رهنمود بالینی
- نام مطالعه
- ESMO STS 2021
- طراحی
- رهنمود بالینی ESMO با همکاری EURACAN و GENTURIS، بر پایه نشست اجماع مجازی کارشناسان (۵ دسامبر ۲۰۲۰)؛ سطح شواهد I تا V و درجه توصیه A تا E
- منبع
- Ann Oncol · ۲۰۲۱
به زبان ساده
این رهنمود جمع‌بندی رسمی کارشناسان اروپایی درباره سارکوم بافت نرم است: تصویربرداری و نمونه‌برداری سوزنی پیش از جراحی، بررسی نمونه توسط پاتولوژیست متخصص، جراحی کامل در مرکز تخصصی سارکوم و اغلب پرتودرمانی، و شیمی‌درمانی برای بیماری پخش‌شده یا پرخطر. درمان هر بیمار باید در تیم چندتخصصی و با توجه به نوع دقیق سارکوم برنامه‌ریزی شود.
نکات کلیدی
توصیه‌های کلیدی رهنمود (ترجمه فارسی)
- III, A
درمان سارکوم بافت نرم باید در مراکز مرجع سارکوم یا مراکز تخصصی سرطان کودکان، متناسب با سن بیمار، انجام شود.
- IV, A
تشخیص پاتولوژی باید توسط پاتولوژیست متخصص سارکوم و طبق طبقه‌بندی WHO ۲۰۲۰ گذاشته شود.
- IV, A
مرحله‌بندی‌های موجود (UICC-AJCC) ارزش بالینی محدودی دارند؛ ارزیابی خطر با نوموگرام‌های موجود بهتر انجام می‌شود.
- IV, A
مرحله‌بندی به‌طور روتین با سی‌تی قفسه سینه، شکم و لگن با کنتراست انجام می‌شود؛ MRI کل بدن ممکن است به‌ویژه در برخی انواع بافتی جایگزین باشد؛ سی‌تی یا MRI مغز فقط در سارکوم بافت نرم آلوئولار، سارکوم سلول روشن و آنژیوسارکوم؛ FDG-PET/CT ابزار حل مسئله در موارد مبهم است.
- IV, A
گزارش جراحی باید تشخیص پیش و حین عمل، آلودگی احتمالی یا پارگی تومور، کامل بودن برداشتن و کیفیت برنامه‌ریزی‌شده حاشیه‌های میکروسکوپی را شامل شود.
- IV, A
آزمایش TP53 باید در بیماران منتخب سارکوم بافت نرم زیر ۴۶ سال انجام شود.
- II, A
جراحی درمان استاندارد همه بیماران با سارکوم بافت نرم موضعی نوع بزرگسالان است و باید توسط جراحی که در درمان سارکوم آموزش دیده انجام شود؛ روش استاندارد، برداشتن وسیع یکپارچه با حاشیه R0 است.
- II, B
برداشتن وسیع همراه پرتودرمانی، درمان استاندارد ضایعات درجه بالا (G2–3) است؛ توالی دو درمان بین مراکز متفاوت است ولی گرایش کلی به پرتودرمانی پیش از جراحی است، به‌ویژه وقتی حفظ یک ساختار حیاتی هدف است. پرتودرمانی فقط پس از بحث چندتخصصی در مراکز مرجع حذف می‌شود.
- III, A؛ III, A؛ I, B
گزینه‌های جراحی حفظ عضو شامل شیمی‌درمانی و/یا پرتودرمانی [III, A]، پرفیوژن ایزوله اندام [III, A] یا هیپرترمی ناحیه‌ای همراه شیمی‌درمانی [I, B] است.
- II, B
شیمی‌درمانی کمکی یا پیش از جراحی با آنتراسیکلین و ایفوسفامید، دست‌کم ۳ دوره، برای بیماران با خطر بالای مرگ قابل پیشنهاد است.
- IV, B
درمان استاندارد متاستاز ریوی متاکرون (فاصله بدون بیماری ۱ سال یا بیشتر) و قابل برداشتن بدون بیماری خارج ریوی، جراحی است، اگر برداشتن کامل همه ضایعات ممکن باشد.
- I, B
شیمی‌درمانی استاندارد خط اول بر پایه آنتراسیکلین است [I, A]. شیمی‌درمانی چنددارویی با دوز کافی AI یا داکاربازین ممکن است درمان انتخابی باشد، به‌ویژه در زیرگروه‌های حساس به ایفوسفامید یا داکاربازین، وقتی پاسخ تومور سودمند است و وضعیت عملکرد خوب است.
- I, D
- III, A
ایماتینیب درمان دارویی استاندارد درماتوفیبروسارکوم پروتوبرانس است و مهارکننده‌های NTRK درمان استاندارد سارکوم‌های پیشرفته با بازآرایی NTRK هستند.
- I, B
ترابکتدین گزینه‌ای در خط دوم و بعد سارکوم بافت نرم پیشرفته است (ESMO-MCBS: ۲) و پازوپانیب گزینه‌ای در سارکوم غیرچربی در خط دوم و بعد (ESMO-MCBS: ۳).
- II, A
اریبولین گزینه‌ای در لیپوسارکوم است (ESMO-MCBS: ۳)؛ ترکیب داکاربازین-جمسیتابین یا جمسیتابین-دوستاکسل گزینه‌ای پس از دوکسوروبیسین است [II, B].
جمعیت مطالعه
بزرگسالان مبتلا به سارکوم بافت نرم و احشایی (حدود ۸۰ نوع)، شامل سارکوم اندام‌ها، تنه، رتروپریتوئن و رحم و فیبروماتوز دسموئید. GIST، سارکوم یوئینگ خارج استخوانی و سارکوم‌های سلول گرد مرتبط در رهنمودهای جداگانه بررسی شده‌اند و سارکوم کاپوزی و رابدومیوسارکوم رویانی و آلوئولار در این رهنمود نیامده‌اند.
نقاط پایانی
رهنمود است و پیامد از پیش تعریف‌شده ندارد؛ توصیه‌ها با سطح شواهد (I تا V) و درجه توصیه (A تا E) و برای درمان‌های تازه با امتیاز ESMO-MCBS ارائه شده‌اند.
ایمنی و عوارض
رهنمود بر بررسی سمیت پرتودرمانی (عوارض زخم بیشتر پیش از جراحی و فیبروز، ادم، شکستگی و سفتی مفصل بیشتر پس از جراحی) و سمیت شیمی‌درمانی تأکید می‌کند؛ در حاملان TP53 در صورت امکان از پرتودرمانی پرهیز شود.
اهمیت بالینی و جایگاه در رهنمودها
مرجع اصلی اروپا برای سارکوم بافت نرم و احشایی است و بر درمان متمرکز در مراکز مرجع، بیوپسی core برنامه‌ریزی‌شده، بازبینی پاتولوژی تخصصی، جراحی یکپارچه R0 همراه پرتودرمانی در ضایعات درجه بالا، انتخاب بیماران پرخطر برای شیمی‌درمانی AI با نوموگرام (Sarculator)، آنتراسیکلین در خط اول بیماری پیشرفته و درمان‌های خط بعد (ترابکتدین، پازوپانیب، اریبولین، جمسیتابین ترکیبی) و درمان‌های مولکولی (ایماتینیب در DFSP، مهارکننده‌های NTRK) تأکید می‌کند.
ترجمه فارسی چکیده مقاله
چکیده
این رهنمود بالینی در مجله و در PubMed چکیده ندارد. توصیه‌های اصلی آن در بخش «توصیه‌ها»ی همین کارت از متن کامل رهنمود ترجمه شده‌اند.
دامنه رهنمود
این رهنمود تشخیص، پاتولوژی و زیست‌شناسی مولکولی، مرحله‌بندی و برآورد خطر، درمان بیماری موضعی و پیشرفته و پیگیری سارکوم‌های بافت نرم و احشایی بزرگسالان را پوشش می‌دهد و بخش‌های ویژه‌ای برای سارکوم رتروپریتوئن، سارکوم‌های رحم، فیبروماتوز دسموئید، سارکوم‌های سینه، آنژیوسارکوم و دیگر انواع خاص دارد. GIST در رهنمود GIST و سارکوم یوئینگ خارج استخوانی و سارکوم‌های سلول گرد با بازآرایی CIC یا تغییر BCOR در رهنمود سارکوم‌های استخوان بررسی شده‌اند.
روش تدوین
رهنمود توسط ESMO با همکاری شبکه‌های مرجع اروپایی EURACAN (سرطان‌های نادر جامد بزرگسالان) و GENTURIS (سندرم‌های ارثی خطر تومور) در نشست اجماع مجازی ۵ دسامبر ۲۰۲۰ و طبق روش استاندارد تدوین رهنمودهای ESMO تهیه شد. مداخلات توصیه‌شده با رویکردهای «استاندارد» مورد اجماع جامعه چندتخصصی سارکوم اروپا مطابقت دارد؛ مداخلات تجربی سودمند «پژوهشی» نام‌گذاری شده‌اند و رویکردهای غیراستاندارد با شواهد ناکافی به‌عنوان «گزینه» برای تصمیم مشترک بیمار و پزشک مطرح می‌شوند. سطح شواهد (I تا V) و درجه توصیه (A تا E) طبق نظام ESMO تعیین شده و برای درمان‌های تازه امتیاز ESMO-MCBS گزارش شده است.
محدودیت‌ها
بخش بزرگی از توصیه‌ها بر شواهد سطح III تا V و اجماع کارشناسی استوار است، چون کارآزمایی‌های تصادفی در سارکوم نادرند. برخی داروهای ذکرشده در همه کشورهای اروپایی تأیید یا بازپرداخت نمی‌شوند. رهنمود در دسامبر ۲۰۲۰ تدوین شده و شواهد بعدی (مانند رهنمود پرتودرمانی ESTRO ۲۰۲۶) در آن نیامده است.
ترجمه و خلاصه فارسی توسط تیم تحریریه بر اساس مقاله منتشرشده تهیه شده است. متن اصلی و کامل مقاله مرجع نهایی است.