سارکوم‌های استخوان: رهنمود بالینی ESMO–EURACAN–GENTURIS–ERN PaedCan برای تشخیص، درمان و پیگیری
- نوع مطالعه
- رهنمود بالینی
- نام مطالعه
- ESMO Bone Sarcomas 2021
- طراحی
- رهنمود بالینی ESMO با همکاری EURACAN، GENTURIS و شبکه مرجع اروپایی انکولوژی کودکان (ERN PaedCan)، بر پایه نشست اجماع مجازی کارشناسان (۵ دسامبر ۲۰۲۰)؛ سطح شواهد I تا V و درجه توصیه A تا E
- منبع
- Ann Oncol · ۲۰۲۱
به زبان ساده
این رهنمود جمع‌بندی کارشناسان اروپایی درباره سرطان‌های اولیه استخوان است: درد ماندگار استخوان، به‌ویژه شبانه، باید با عکس ساده و سپس MRI بررسی شود؛ نمونه‌برداری و درمان باید در مرکز تخصصی انجام شود؛ استئوسارکوم با شیمی‌درمانی پیش و پس از جراحی و سارکوم یوئینگ با شیمی‌درمانی همراه جراحی و/یا پرتودرمانی درمان می‌شوند.
نکات کلیدی
توصیه‌های کلیدی رهنمود (ترجمه فارسی)
- IV, B
بررسی اولیه سارکوم مشکوک اولیه استخوان، شامل شرح حال، معاینه، تصویربرداری و بیوپسی، باید در مرکز مرجع سارکوم انجام شود.
- IV, A
تشخیص پاتولوژی باید توسط پاتولوژیست متخصص تومور استخوان طبق طبقه‌بندی WHO ۲۰۲۰ گذاشته شود و در صورت لزوم با بررسی‌های تکمیلی پشتیبانی شود.
- III, B
مرحله‌بندی عمومی برای بررسی بیماری دور باید شامل سی‌تی قفسه سینه، اسکن استخوان و/یا MRI کل بدن و/یا FDG-PET-CT/MRI بر اساس نیاز بالینی باشد؛ ALP و LDH پایه در یوئینگ و استئوسارکوم اندازه‌گیری شوند.
- III, A
استاندارد درمان سارکوم استخوان، درمان در مراکز مرجع و/یا شبکه‌های مرجع با دسترسی به کل طیف مراقبت و تجربه متناسب با سن است.
- IV, B
استئوسارکوم مرکزی کم‌درجه و پاروستئال با پتانسیل متاستاز کم باید فقط با جراحی درمان شوند.
- II, A
درمان قطعی استئوسارکوم درجه بالا شامل شیمی‌درمانی چندوجهی همراه جراحی است.
- III, B
دوکسوروبیسین، سیس‌پلاتین، متوترکسات با دوز بالا و ایفوسفامید در استئوسارکوم فعال‌اند [I, A]؛ در بیماران بالای ۴۰ سال، رژیم‌های ترکیبی دوکسوروبیسین، سیس‌پلاتین و ایفوسفامید ترجیح دارند.
- III, B
بیماران با استئوسارکوم متاستاتیک اولیه با قصد درمان قطعی و با همان اصول بیماری غیرمتاستاتیک درمان می‌شوند.
- IV, B
درمان استئوسارکوم عودکرده در متاستاز ریوی منفرد یا عود موضعی، اساساً جراحی است [IV, B]؛ شیمی‌درمانی خط دوم شامل ایفوسفامید یا سیکلوفسفامید، با یا بدون اتوپوزاید و/یا کربوپلاتین [III, B] و داروهای فعال دیگر مانند جمسیتابین و دوستاکسل است [IV, C].
- V, A
تأیید مولکولی برای افتراق سارکوم یوئینگ از سایر سارکوم‌های سلول گرد الزامی است.
- I, B
رژیم VDC/IE با فواصل فشرده در حال حاضر درمان ترجیحی خط اول سارکوم یوئینگ است.
- I, B
BuMel برای بیماران منتخب با پاسخ ضعیف به القای VIDE و/یا حجم تومور بیش از ۲۰۰ میلی‌لیتر قابل بررسی است؛ نقش شیمی‌درمانی با دوز بالا پس از VDC/IE فشرده ارزیابی نشده است.
- IV, A
برداشتن کامل جراحی، در صورت امکان، بهترین روش کنترل موضعی سارکوم یوئینگ است و پرتودرمانی تنها وقتی به کار می‌رود که برداشتن کامل ممکن نیست یا عوارض غیرقابل قبول دارد.
- IV, B
پرتودرمانی کمکی (پیش یا پس از جراحی) وقتی بافت‌های درگیر اولیه با حاشیه کافی برداشته نشوند، در تومورهای حجیم یا پاسخ بافت‌شناسی ضعیف اندیکاسیون دارد [IV, B] و در یوئینگ لگن غیرساکرال صرف‌نظر از حاشیه، حجم یا پاسخ باید در نظر گرفته شود [II, B].
- III, B
رژیم‌های شیمی‌درمانی یوئینگ عودکرده شامل عوامل آلکیله‌کننده همراه مهارکننده‌های توپوایزومراز، ایرینوتکان با تموزولومید، جمسیتابین و دوستاکسل، ایفوسفامید با دوز بالا یا کربوپلاتین با اتوپوزاید است.
- V, B
پیگیری سارکوم استخوان درجه بالا: تقریباً هر ۳ ماه در ۲ سال اول، هر ۶ ماه در سال‌های ۳ تا ۵، هر ۶ تا ۱۲ ماه در سال‌های ۵ تا ۱۰ و سپس هر ۰٫۵ تا ۲ سال؛ عوارض دیرهنگام بیش از ۱۰ سال پایش شوند.
جمعیت مطالعه
کودکان و بزرگسالان مبتلا به سارکوم اولیه استخوان: استئوسارکوم، سارکوم یوئینگ و سارکوم‌های سلول گرد مرتبط، کندروسارکوم، کوردوما، تومور سلول غول‌آسای استخوان و سارکوم‌های دوکی و پلئومورفیک درجه بالای استخوان.
نقاط پایانی
رهنمود است و پیامد از پیش تعریف‌شده ندارد؛ توصیه‌ها با سطح شواهد (I تا V) و درجه توصیه (A تا E) ارائه شده‌اند.
ایمنی و عوارض
شیمی‌درمانی سارکوم استخوان ممکن است به کلیه، قلب و شنوایی آسیب بزند؛ پیش از درمان بررسی کارکرد کلیه، ارزیابی قلب و ادیوگرام (با ترکیبات پلاتین) لازم است. ذخیره اسپرم برای مردان در سن باروری و مشاوره حفظ باروری برای زنان توصیه می‌شود. عوارض دیرهنگام باید بیش از ۱۰ سال پایش شوند.
اهمیت بالینی و جایگاه در رهنمودها
مرجع اصلی اروپا برای سارکوم‌های استخوان در همه سنین است: درمان در مراکز مرجع، MAP خط اول استئوسارکوم در کودکان و جوانان (ایفوسفامید و اتوپوزاید در پاسخ ضعیف، اینترفرون پگیله و زولدرونیک اسید سودی نداشتند)، VDC/IE فشرده به‌عنوان رژیم ترجیحی سارکوم یوئینگ بر پایه EURO EWING 2012، و اصول کنترل موضعی، درمان عود و پیگیری طولانی‌مدت.
ترجمه فارسی چکیده مقاله
چکیده
این رهنمود بالینی در مجله و در PubMed چکیده ندارد. توصیه‌های اصلی آن در بخش «توصیه‌ها»ی همین کارت از متن کامل رهنمود ترجمه شده‌اند.
دامنه رهنمود
این رهنمود همه‌گیرشناسی، تشخیص (تصویربرداری، بیوپسی و پاتولوژی مولکولی)، مرحله‌بندی و درمان استئوسارکوم، سارکوم یوئینگ و سارکوم‌های سلول گرد با جوش EWSR1 غیر ETS، بازآرایی CIC یا تغییر BCOR، کندروسارکوم، کوردوما، تومور سلول غول‌آسای استخوان و سارکوم‌های دوکی و پلئومورفیک درجه بالای استخوان، و پیگیری و عوارض دیرهنگام را پوشش می‌دهد.
روش تدوین
رهنمود توسط ESMO با همکاری شبکه‌های مرجع اروپایی EURACAN (سرطان‌های نادر جامد بزرگسالان) و GENTURIS (سندرم‌های ارثی خطر تومور) و شبکه مرجع اروپایی انکولوژی کودکان (ERN PaedCan) در نشست اجماع مجازی ۵ دسامبر ۲۰۲۰ و طبق روش استاندارد تدوین رهنمودهای ESMO تهیه شد. مداخلات توصیه‌شده با رویکردهای «استاندارد» مورد اجماع جامعه چندتخصصی سارکوم اروپا مطابقت دارد؛ مداخلات تجربی سودمند «پژوهشی» نام‌گذاری شده‌اند و رویکردهای غیراستاندارد با شواهد ناکافی به‌عنوان «گزینه» برای تصمیم مشترک بیمار و پزشک مطرح می‌شوند. سطح شواهد (I تا V) و درجه توصیه (A تا E) طبق نظام ESMO تعیین شده و برای درمان‌های تازه امتیاز ESMO-MCBS گزارش شده است.
محدودیت‌ها
بیشتر توصیه‌ها بر شواهد غیرتصادفی و اجماع کارشناسی استوار است، چون سارکوم‌های استخوان بسیار نادرند. برخی داروها (مانند میفاموتید) در همه کشورها در دسترس یا بازپرداخت‌شده نیستند. رهنمود در دسامبر ۲۰۲۰ تدوین شده است.
ترجمه و خلاصه فارسی توسط تیم تحریریه بر اساس مقاله منتشرشده تهیه شده است. متن اصلی و کامل مقاله مرجع نهایی است.