نکات کلیدی
- APL امروز از درمان‌پذیرترین سرطان‌های خون است؛ با ترتینوئین و آرسنیک، بدون شیمیدرمانی، ۹۷ نفر از ۱۰۰ بیمار پس از ۲ سال زنده و بدون برگشت بودند [۲].
- خطر اصلی، روزهای اول است: بیماری با خونریزی شروع میشود و هنوز حدود ۱۷ نفر از ۱۰۰ بیمار در همان روزهای اول می‌میرند [۴].
- ترتینوئین باید همان لحظه شک به APL شروع شود، حتی پیش از جواب آزمایش ژنتیک [۵].
داستان APL: از کشنده‌ترین به درمان‌پذیرترین
لوسمی پرومیلوسیتی حاد (APL) نوعی لوسمی حاد است که در آن سلول‌های نابالغ خون در یک مرحله خاص «گیر می‌کنند». این سلول‌ها مواد انعقادی را آزاد می‌کنند و بیمار ممکن است با کبودی، خونریزی از لثه و بینی یا خونریزی مغزی مراجعه کند؛ همین خونریزی، بزرگ‌ترین خطر روزهای اول است [۵]. سال‌ها تنها درمان، شیمیدرمانی بود.
در سال ۱۹۸۸ پزشکان مؤسسه خون‌شناسی شانگهای کار تازه‌ای کردند: به ۲۴ بیمار ترتینوئین، دارویی از خانواده ویتامین A، دادند. این دارو سلول‌های گیرکرده را وادار به بالغ شدن کرد و همه بیماران به بهبودی رسیدند، بی‌آنکه مغز استخوانشان از بین برود [۱]. بعدتر آرسنیک تریاکسید هم به این درمان اضافه شد.
سرانجام یک مطالعه بزرگ ایتالیایی‌آلمانی نشان داد ترکیب ترتینوئین و آرسنیک، بدون هیچ شیمیدرمانی، از درمان قدیمی (ترتینوئین همراه شیمیدرمانی) بهتر است: دو سال بعد، تقریباً همه بیماران زنده و بدون برگشت بیماری بودند [۲] و سال‌ها بعد هم همین‌طور ماند [۳].
چرا هر ساعت مهم است
درمان امروز آن‌قدر خوب است که بیشتر مرگ‌های APL در همان روزهای اول، پیش از اثر کامل دارو، رخ می‌دهد. در آمریکا دیدند از هر ۶ بیمار، یک نفر در همان روزهای اول فوت می‌کند، و در افراد مسن‌تر بیشتر. پژوهشگران گفتند پزشکانی که بیمار را اول می‌بینند باید این بیماری را بهتر بشناسند [۴].
برای همین رهنمود اروپایی می‌گوید ترتینوئین باید همان لحظه که پزشک به APL شک می‌کند شروع شود، پیش از رسیدن جواب آزمایش ژنتیک، و هم‌زمان کمبود فاکتورهای انعقادی و پلاکت جبران شود [۵].
درمان چگونه است؟
- ۱
شروع فوری ترتینوئین در بیمارستان
قرص ترتینوئین همان روز اول شروع میشود و تزریق پلاکت و فاکتورهای انعقادی برای پیشگیری از خونریزی داده میشود [۵].
- ۲
- ۳
دوره‌های تکمیلی
پس از بهبودی، چند دوره دیگر از همین دو دارو داده میشود؛ کل درمان چند ماه طول می‌کشد [۲].
- ۴
پیگیری
آزمایش‌های منظم برای اطمینان از اینکه بیماری برنگشته است [۵].
کی باید فوراً به پزشک مراجعه کرد؟
کبودی‌های بی‌دلیل، خونریزی از لثه یا بینی که بند نمی‌آید، نقطه‌های قرمز ریز روی پوست، همراه خستگی یا تب، باید همان روز بررسی شود؛ یک آزمایش شمارش خون ساده اولین قدم است (علائم سرطان خون). در دوران درمان، سردرد شدید، تنگی نفس، افزایش سریع وزن یا ورم را فوراً بگویید؛ ممکن است نشانه عارضه‌ای باشد که درمان زود لازم دارد [۵].
پرسش‌های متداول
آرسنیک سمی نیست؟
برای پزشکان (ویژه پزشکان)
نمایش جزئیاتبستن
با لام خون محیطی یا مغز استخوان مشکوک (به‌ویژه با DIC)، ATRA را پیش از تأیید PML::RARA شروع کنید؛ فیبرینوژن بالای ۱۰۰ تا ۱۵۰ میلی‌گرم در دسی‌لیتر، پلاکت بالای ۳۰ تا ۵۰ هزار و INR زیر ۱٫۵؛ از کاتتر مرکزی و پونکسیون کمری پیش و حین القا پرهیز کنید [۵]. APL0406 (کم‌خطر تا متوسط): EFS دوساله ۹۷٪ با ATRA + ATO در برابر ۸۶٪ با ATRA + ایداروبیسین [۲]؛ تأیید در پیگیری نهایی [۳]. SEER: مرگ زودرس ۱۷٫۳٪ و در ۵۵ سال و بالاتر ۲۴٫۲٪ [۴]. دوز: ATRA + آرسنیک تریاکسید · ۱۰ کار ارزان که جان بیماران را نجات می‌دهد.
شواهد علمی
نمایش جزئیاتبستن
شواهد علمی
۱ موردترتینوئین و آرسنیک تریاکسید برای لوسمی پرومیلوسیتی حاد
بیشتر بخوانید
انواع سرطان مرتبط
راهنمای درمان
منابع علمی
۵ منبعنمایش همه منابع، ۱ مورد با خلاصه و ترجمه فارسیبستن فهرست منابع
شماره‌های داخل متن، مانند [۱]، به این منابع اشاره دارند. منابعی که دکمه «خلاصه و ترجمه فارسی» دارند، در کتابخانه شواهد علمی خلاصه و ترجمه شده‌اند.
- ۱
- ۲
- ۳
- ۴
- ۵
این مطلب بر پایه منابع علمی معتبر تهیه شده و آخرین بار در ۵ آبان ۱۴۰۵ به‌روزرسانی شده است. محتوای این وب‌سایت صرفاً جنبه آموزشی و اطلاع‌رسانی دارد و جایگزین مشاوره، تشخیص یا درمان توسط پزشک متخصص نیست. برای هر تصمیم درمانی با پزشک معالج خود مشورت کنید.
