جدیدترین درمان‌های سرطاندکتر محمدرضا دبیری
دکتر محمدرضا دبیریEnglish
بیماری خون

هموگلوبین بالا نشانه چیست؟ پلی‌سیتمی، علت‌ها و درمان

چرا هموگلوبین و هماتوکریت بالا می‌رود، پلی‌سیتمی ورا چیست، خطر لخته خون و درمان با خون‌گیری منظم، آسپرین و دارو

به‌روزرسانی: ۷ آبان ۱۴۰۵۹ دقیقه مطالعه۲۱ منبع علمی
نمایش برای:
پاسخ کوتاه

هموگلوبین بالا (پلی‌سیتمی یا اریتروسیتوز) یعنی هموگلوبین بیشتر از ۱۶٫۵ گرم در دسی‌لیتر در مردان یا ۱۶ در زنان، یا هماتوکریت بیشتر از ۴۹٪ در مردان و ۴۸٪ در زنان [۲]. بیشتر وقت‌ها علت آن بیرون از مغز استخوان است، مثل سیگار، داروی تستوسترون، آپنه خواب، بیماری ریه یا قلب، زندگی در ارتفاع، یا کم‌آبی که فقط عدد را بالا نشان می‌دهد [۲، ۳]. در تعداد کمتری علت، پلی‌سیتمی ورا است: بیماری آهسته‌ای از مغز استخوان با تغییر ژن JAK2 که خطر لخته خون را بالا می‌برد و با خون‌گیری منظم، آسپرین با دوز کم و در صورت نیاز دارو کنترل می‌شود [۱].

نکات کلیدی

  • هموگلوبین یا هماتوکریت بالا بیشتر وقت‌ها «ثانویه» است، یعنی واکنش بدن به کمبود اکسیژن یا اثر یک دارو یا هورمون؛ مثل سیگار، تستوسترون، آپنه خواب، بیماری ریه یا قلب و زندگی در ارتفاع [۲، ۳].
  • کم‌آبی، اسهال و استفراغ یا داروهای ادرارآور فقط آب خون را کم می‌کنند و هموگلوبین را بالاتر از واقع نشان می‌دهند [۲].
  • پلی‌سیتمی ورا بیماری آهسته مغز استخوان است؛ تقریباً همه بیماران تغییری در ژن JAK2 دارند و خطر اصلی آن لخته خون است [۵، ۶].
  • درمان پایه پلی‌سیتمی ورا خون‌گیری منظم تا هماتوکریت زیر ۴۵٪ و آسپرین با دوز کم است؛ در افراد پرخطر دارو هم اضافه می‌شود [۱، ۸].
  • بیشتر بیماران سال‌های طولانی با پلی‌سیتمی ورا زندگی می‌کنند [۱].
  • ضعف یا بی‌حسی ناگهانی یک طرف بدن، اشکال در صحبت کردن، درد قفسه سینه یا تنگی نفس ناگهانی اورژانس است [۱۸، ۱۹، ۲۰].

پلی‌سیتمی چیست؟

گلبول‌های قرمز اکسیژن را به همه بافت‌های بدن می‌رسانند [۱۵]. هموگلوبین (ماده‌ای در گلبول قرمز که اکسیژن را حمل می‌کند) و هماتوکریت (سهم گلبول‌های قرمز از حجم خون) نشان می‌دهند خون چقدر گلبول قرمز دارد. وقتی هموگلوبین بیشتر از ۱۶٫۵ گرم در دسی‌لیتر در مردان یا ۱۶ در زنان باشد، یا هماتوکریت بیشتر از ۴۹٪ در مردان یا ۴۸٪ در زنان، به آن پلی‌سیتمی یا اریتروسیتوز می‌گویند [۲]. سه حالت اصلی دارد:

  • پلی‌سیتمی نسبی (کاذب): شمار گلبول‌های قرمز زیاد نشده و فقط آب خون کم شده است؛ مثلاً در کم‌آبی، اسهال و استفراغ یا مصرف داروهای ادرارآور [۲، ۳].
  • پلی‌سیتمی ثانویه: مغز استخوان سالم است، ولی هورمون اریتروپویتین (هورمونی که ساخت گلبول قرمز را زیاد می‌کند) بالا رفته است [۴]. علت‌ها: کمبود اکسیژن در بیماری ریه یا قلب، آپنه خواب (قطع تنفس در خواب)، سیگار و زندگی در ارتفاع؛ داروهایی مثل تستوسترون و بعضی داروهای دیابت (گروه SGLT2، مثل امپاگلیفلوزین)؛ و به‌ندرت تومورهایی که این هورمون را می‌سازند، مثل سرطان کلیه یا کبد [۲، ۳، ۴]. این نوع از پلی‌سیتمی ورا شایع‌تر است [۲].
  • پلی‌سیتمی اولیه (پلی‌سیتمی ورا): خود مغز استخوان، بدون نیاز به این هورمون، گلبول قرمز زیادی می‌سازد [۱، ۲].

اگر در آزمایش فقط «تعداد گلبول قرمز» (RBC) بالاست ولی هموگلوبین و هماتوکریت بالا نیستند، این پلی‌سیتمی نیست [۲]. تعداد زیاد گلبول‌های قرمز کوچک در ناقلان تالاسمی شایع است [۲۱]؛ صفحه تالاسمی مینور را ببینید.

پلی‌سیتمی ورا چیست؟

پلی‌سیتمی ورا یکی از «نئوپلاسم‌های میلوپرولیفراتیو» است: بیماری‌های مزمن مغز استخوان که در آن‌ها سلول‌های خون بیش از اندازه ساخته می‌شوند [۱، ۱۵]. تقریباً همه بیماران تغییری در ژن JAK2 دارند [۶]؛ در این بیماری گلبول قرمز زیاد ساخته می‌شود و در حدود نیمی از بیماران گلبول سفید و پلاکت هم بالاست [۶].

پلی‌سیتمی ورا در طبقه‌بندی سازمان جهانی بهداشت جزو سرطان‌های خون (نئوپلاسم‌های میلوئید) است [۱۴]، اما بسیار آهسته پیش می‌رود: بیشتر بیماران سال‌های طولانی با آن زندگی می‌کنند و در کسانی که جوان‌تر تشخیص داده می‌شوند، این زمان بسیار طولانی‌تر است [۱]. بیشتر در میان‌سالی و سالمندی پیدا می‌شود؛ در یک مطالعه بزرگ، تنها ۱ نفر از هر ۱۰ بیمار کمتر از ۴۰ سال داشت [۶].

خطر اصلی این بیماری لخته خون است و جلوگیری از آن هدف اصلی درمان است؛ لخته در سرخرگ‌ها (مثل سکته مغزی یا حمله قلبی) شایع‌تر از لخته در سیاهرگ‌هاست [۵]. در یک مطالعه بزرگ، پیش از تشخیص یا هنگام آن، از هر ۱۰۰ بیمار حدود ۱۶ نفر لخته سرخرگی و ۷ نفر لخته سیاهرگی داشتند [۶]. پس از سال‌ها، در تعداد کمی از بیماران مغز استخوان دچار فیبروز می‌شود (میلوفیبروز) و به‌ندرت بیماری به لوسمی حاد تبدیل می‌شود: در ۲۰ سال، حدود ۱ نفر از هر ۶ بیمار میلوفیبروز و حدود ۱ نفر از هر ۲۵ بیمار لوسمی حاد پیدا می‌کند [۱]. بیشتر بخوانید: نئوپلاسم‌های میلوپرولیفراتیو چیست؟

علائم

پلی‌سیتمی ورا در ابتدا اغلب علامتی ندارد و در یک آزمایش خون معمولی پیدا می‌شود [۱۵]. علائم احتمالی [۱۵]:

  • سردرد، سرگیجه یا ضعف
  • دوبینی، یا دیدن نقطه‌های تیره یا کور که می‌آیند و می‌روند
  • خارش همه بدن، به‌ویژه بعد از حمام یا دوش آب گرم
  • قرمزی صورت، شبیه برافروختگی یا آفتاب‌سوختگی
  • احساس فشار یا پری زیر دنده‌های سمت چپ (به دلیل بزرگی طحال)
  • کاهش وزن بی‌دلیل

خارش پس از تماس با آب در پلی‌سیتمی ورا شایع است: در یک مطالعه، تقریباً ۲ نفر از هر ۳ بیمار آن را داشتند و در بیشتر آن‌ها، به‌طور متوسط حدود ۳ سال پیش از تشخیص شروع شده بود [۷]. در یک مطالعه بزرگ دیگر، بزرگی طحال و خارش هر کدام در حدود یک‌سوم بیماران دیده شد [۶]. اگر چنین خارشی همراه هموگلوبین بالا دارید، به پزشک بگویید.

کدام آزمایش‌ها؟

پزشک معمولاً قدم‌به‌قدم پیش می‌رود [۲، ۳]:

  1. تکرار CBC و مقایسه با آزمایش‌های قبلی: آیا هموگلوبین همیشه بالا بوده یا تازه بالا رفته است [۳].
  2. پرسیدن درباره علت‌های ثانویه: سیگار، داروها (تستوسترون، داروهای ادرارآور، داروهای دیابت گروه SGLT2)، بیماری ریه یا قلب، آپنه خواب و زندگی در ارتفاع [۲، ۴].
  3. آزمایش جهش ژن JAK2 در نمونه خون [۲، ۳].
  4. سطح اریتروپویتین خون: در بیشتر بیماران پلی‌سیتمی ورا کمتر از طبیعی است [۶]؛ پلی‌سیتمی ثانویه از بالا رفتن این هورمون است [۴]، هرچند عدد آن همیشه به تشخیص کمک نمی‌کند [۳].
  5. آزمایش‌های دیگر: لام خون، آزمایش کلیه و کبد و فریتین (ذخیره آهن) [۲]؛ در صورت نیاز بررسی آپنه خواب یا ریه [۵]، و گاهی نمونه مغز استخوان [۱].

اگر اریتروپویتین پایین یا طبیعی است و علت ثانویه‌ای پیدا نشده، ارجاع به متخصص خون لازم است [۲]. برای خواندن بقیه برگه آزمایش، تفسیر آزمایش CBC را ببینید.

ویژه پزشکانمعیارهای تشخیص پلی‌سیتمی ورا و ارزیابی اریتروسیتوز
ویژه پزشکان
معیارهای تشخیص پلی‌سیتمی ورا و ارزیابی اریتروسیتوز
معیارمتن رهنمود
معیار اصلی ۱ (ICC ‏۲۰۲۲)هموگلوبین بیش از ۱۶٫۵ g/dL در مردان و بیش از ۱۶٫۰ g/dL در زنان، یا هماتوکریت بیش از ۴۹٪ در مردان و بیش از ۴۸٪ در زنان، یا توده گلبول قرمز بیش از ۲۵٪ بالاتر از میانگین طبیعی پیش‌بینی‌شده [۱۳]
معیار اصلی ۲جهش JAK2 V617F یا اگزون ۱۲ ‏JAK2 [۱۳]
معیار اصلی ۳بیوپسی مغز استخوان با پرسلولی متناسب با سن و تکثیر سه‌رده‌ای (پان‌میلوز)، شامل افزایش برجسته رده اریتروئید و گرانولوسیتی و مگاکاریوسیت‌های بالغ پلئومورف بدون آتیپی [۱۳]
معیار فرعیاریتروپویتین سرم کمتر از طبیعی [۱۳]
قاعده تشخیصهر ۳ معیار اصلی، یا معیارهای اصلی ۱ و ۲ همراه معیار فرعی [۱۳]
استثنای بیوپسیدر اریتروسیتوز مطلق پایدار (هموگلوبین بیش از ۱۸٫۵ g/dL در مردان یا بیش از ۱۶٫۵ g/dL در زنان و هماتوکریت بیش از ۵۵٫۵٪ یا ۴۹٫۵٪) همراه جهش JAK2 V617F یا اگزون ۱۲، بیوپسی ممکن است لازم نباشد [۱۳]
WHO-HAEM5معیارهای اصلی: افزایش هموگلوبین و/یا هماتوکریت، پان‌میلوز با مگاکاریوسیت‌های بالغ پلئومورف در مغز استخوان، و جهش JAK2 V617F یا اگزون ۱۲؛ اندازه‌گیری توده گلبول قرمز با کروم-۵۱ از معیارها حذف شد [۱۴]
تشخیص کاری (Tefferi و Barbui)جهش JAK2 همراه هموگلوبین/هماتوکریت بیش از ۱۶٫۵ g/dL/۴۹٪ در مردان یا ۱۶ g/dL/۴۸٪ در زنان؛ بررسی مغز استخوان توصیه می‌شود ولی اجباری نیست [۱]
یافته‌ها در ۱۵۴۵ بیمارمیانه سن ۶۱ سال؛ JAK2 V617F ‏۹۵٪ و سایر جهش‌های JAK2 ‏۳٪؛ اریتروپویتین زیر طبیعی ۸۱٪؛ لکوسیتوز (بیش از ۱۰٫۵ × ۱۰⁹/L) ‏۴۹٪؛ ترومبوسیتوز (۴۵۰ × ۱۰⁹/L یا بیشتر) ‏۵۳٪؛ طحال قابل لمس ۳۶٪؛ خارش ۳۶٪؛ ترومبوز شریانی پیش از تشخیص یا هنگام آن ۱۶٪ و وریدی ۷٫۴٪ [۶]
اریتروسیتوز بدون جهش JAK2اول رد PV با غربالگری جهش JAK2 (اگزون‌های ۱۲ تا ۱۵) و در نظر گرفتن پلی‌سیتمی ظاهری یا نسبی؛ مرور سابقه Hb/Hct؛ EPO آگاهی‌بخشی متغیر دارد؛ علل اکتسابی: هیپوکسی مرکزی (بیماری قلبی-ریوی) یا محیطی (تنگی شریان کلیه)، تومورهای تولیدکننده EPO (کارسینوم سلول کلیه) و داروها (تستوسترون، مهارکننده SGLT2، ESA)؛ ارثی در اریتروسیتوز طولانی با سابقه خانوادگی [۳]
ارزیابی اولیه (CMAJ ‏۲۰۲۰)CBC، لام خون، آزمایش کلیه و کبد، فریتین، EPO سرم و جهش JAK2 V617F، و در صورت منفی بودن اگزون ۱۲ ‏JAK2؛ ارجاع در EPO پایین یا طبیعی با بررسی منفی علل ثانویه [۲]

درمان

فهرست رژیم‌های درمانی و دوز۵ رژیم

پلی‌سیتمی ثانویه

درمان اصلی، درمان علت است و خون‌گیری به‌طور معمول توصیه نمی‌شود [۲]:

  • سیگار را ترک کنید [۲، ۵].
  • آپنه خواب با دستگاه کمک‌تنفسی شبانه (CPAP) درمان شود؛ این درمان پلی‌سیتمی را کم می‌کند [۵].
  • در بیماری ریه، پزشک ریه درباره اکسیژن‌درمانی تصمیم می‌گیرد؛ در این بیماران پایین آوردن بیش از حد هماتوکریت زیان‌آور است [۵].
  • اگر تستوسترون یا داروهای مشابه مصرف می‌کنید، پزشک ممکن است آن را تغییر دهد یا قطع کند [۲]؛ شکل تزریقی، دوز بالاتر و سن بالاتر خطر را بیشتر می‌کنند [۴].
  • در کسانی که داروی دیابت گروه SGLT2 را قطع کردند، پلی‌سیتمی بهتر شد یا از بین رفت [۴]؛ ولی هیچ دارویی را خودسرانه قطع نکنید و تصمیم را به پزشک بسپارید.

پلی‌سیتمی ورا

هدف اصلی درمان پیشگیری از لخته خون است [۱، ۵].

درمان پلی‌سیتمی ورا

  1. ۱

    خون‌گیری منظم (فلبوتومی)

    مثل اهدای خون، هر بار مقداری خون گرفته می‌شود تا هماتوکریت زیر ۴۵٪ بماند [۱، ۱۱]. در یک مطالعه بزرگ، در کسانی که هماتوکریتشان زیر ۴۵٪ نگه داشته شد، مرگ قلبی‌عروقی و لخته‌های بزرگ حدود یک‌چهارم کسانی بود که هماتوکریت ۴۵ تا ۵۰٪ داشتند [۸].

  2. ۲

    آسپرین با دوز کم

    روزانه، مگر اینکه پزشک منع کند [۱]. در یک مطالعه، آسپرین با دوز کم خطر لخته‌های جدی و مرگ قلبی‌عروقی را به کمتر از نصف رساند و خون‌ریزی جدی را به‌طور روشنی بیشتر نکرد [۹].

  3. ۳

    دارو برای کم کردن ساخت سلول‌های خون

    برای افراد پرخطر، یعنی بیشتر از ۶۰ سال یا با سابقه لخته، دارو هم اضافه می‌شود: کپسول هیدروکسی‌اوره یا تزریق زیرپوستی اینترفرون [۱]. در افراد کم‌خطر هم گاهی دارو لازم می‌شود؛ مثلاً وقتی خون‌گیری را تحمل نمی‌کنند یا خون‌گیری خیلی زیاد لازم می‌شود، طحال بزرگ‌تر می‌شود، گلبول سفید یا پلاکت خیلی بالا می‌رود یا علائم زیاد است؛ برای این افراد اینترفرون پیشنهاد می‌شود [۱۰]. اگر هیدروکسی‌اوره جواب ندهد یا عارضه داشته باشد، اینترفرون یا قرص روکسولیتینیب جایگزین می‌شود [۱۰، ۱۲].

اگر خارش آزارتان می‌دهد، به پزشک بگویید؛ کنترل شمار خون معمولاً کمک می‌کند و در خارشی که با هیدروکسی‌اوره بهتر نشده، روکسولیتینیب مؤثر بوده است [۵].

ویژه پزشکانطبقه‌بندی خطر و درمان پایه (Tefferi و Barbui، ۲۰۲۳). · درمان پلی‌سیتمی ورا: دوزها، ۵ رژیم
ویژه پزشکان

طبقه‌بندی خطر و درمان پایه (Tefferi و Barbui، ۲۰۲۳). پرخطر: سن بیش از ۶۰ سال یا سابقه ترومبوز؛ کم‌خطر: نبود هر دو. فلبوتومی با هدف هماتوکریت کمتر از ۴۵٪ همراه آسپرین ۸۱ میلی‌گرم یک یا دو بار در روز (در نبود منع مصرف) ستون درمان در همه گروه‌های خطر است؛ سیتوردوکسیون برای بیماری پرخطر، با هیدروکسی‌اوره یا اینترفرون آلفای پگیله در خط اول و بوسولفان یا روکسولیتینیب در خط دوم؛ ضدانعقاد سیستمیک در سابقه ترومبوز وریدی. میانه بقا حدود ۱۵ سال و در سن ۴۰ سال یا کمتر بیش از ۳۵ سال؛ خطر ۲۰ ساله ترومبوز، MF پس از PV و AML به ترتیب حدود ۲۶٪، ۱۶٪ و ۴٪ [۱].

CYTO-PV. ۳۶۵ بیمار PV با JAK2 مثبت تحت فلبوتومی، هیدروکسی‌اوره یا هر دو: هدف هماتوکریت کمتر از ۴۵٪ در برابر ۴۵ تا ۵۰٪؛ پس از میانه پیگیری ۳۱ ماه، مرگ قلبی‌عروقی یا ترومبوز عمده در ۲٫۷٪ (۵ از ۱۸۲) در برابر ۹٫۸٪ (۱۸ از ۱۸۳)؛ HR گروه هماتوکریت بالا ۳٫۹۱ (فاصله اطمینان ۹۵٪: ۱٫۴۵ تا ۱۰٫۵۳؛ P=۰٫۰۰۷) [۸]. ECLAP. ۵۱۸ بیمار، آسپرین ۱۰۰ میلی‌گرم روزانه در برابر دارونما: پیامد ترکیبی انفارکتوس غیرکشنده، سکته غیرکشنده، آمبولی ریه، ترومبوز وریدی عمده یا مرگ قلبی‌عروقی RR ‏۰٫۴۰ (۰٫۱۸ تا ۰٫۹۱؛ P=۰٫۰۳)؛ خون‌ریزی عمده بدون افزایش معنادار (RR ‏۱٫۶۲؛ ۰٫۲۷ تا ۹٫۷۱) [۹]. BSH: آسپرین با دوز کم (۷۵، ۸۱ یا ۱۰۰ میلی‌گرم) برای همه؛ مهارکننده پمپ پروتون در بیش از ۷۵ سال یا خطر بالای خون‌ریزی؛ غربالگری فشار خون، چربی، دیابت و سیگار [۵].

ELN ‏۲۰۲۱ (سیتوردوکسیون). در بیمار کمتر از ۶۰ سال بدون ترومبوز قبلی، سیتوردوکسیون با دست‌کم یکی از این‌ها: عدم تحمل قطعی فلبوتومی، اسپلنومگالی علامت‌دار پیشرونده، لکوسیتوز پایدار (بیش از ۱۵ × ۱۰۹/L)، لکوسیتوز پیشرونده (دست‌کم ۱۰۰٪ افزایش با پایه کمتر از ۱۰ × ۱۰۹/L یا دست‌کم ۵۰٪ با پایه بیش از ۱۰ × ۱۰۹/L)، ترومبوسیتوز شدید (بیش از ۱۵۰۰ × ۱۰۹/L)، کنترل ناکافی هماتوکریت با نیاز به فلبوتومی، خطر قلبی‌عروقی بالای پایدار یا بار علائم بالای پایدار؛ اینترفرون آلفای نوترکیب (روپگ‌اینترفرون آلفا-۲b یا پگ‌اینترفرون آلفا-۲a) درمان توصیه‌شده در این گروه است؛ در بیمار تحت هیدروکسی‌اوره که تغییر درمان لازم دارد، اینترفرون آلفا یا روکسولیتینیب [۱۰]. Low-PV ‏(۱۲۷ بیمار کم‌خطر ۱۸ تا ۶۰ ساله): روپگ‌اینترفرون آلفا-۲b ‏۱۰۰ میکروگرم هر ۲ هفته همراه فلبوتومی در برابر فلبوتومی و آسپرین؛ پاسخ (میانه هماتوکریت ۴۵٪ یا کمتر بدون پیشرفت در ۱۲ ماه) ۸۴٪ (۴۲ از ۵۰) در برابر ۶۰٪ (۳۰ از ۵۰)؛ تفاوت مطلق ۲۴٪ (۷ تا ۴۱٪؛ p=۰٫۰۰۷۵) [۱۱]. RESPONSE ‏(۲۲۲ بیمار با پاسخ ناکافی یا عدم تحمل هیدروکسی‌اوره، وابسته به فلبوتومی با اسپلنومگالی): پیامد اولیه (کنترل هماتوکریت تا هفته ۳۲ و دست‌کم ۳۵٪ کاهش حجم طحال) ۲۱٪ با روکسولیتینیب در برابر ۱٪؛ کنترل هماتوکریت ۶۰٪ در برابر ۲۰٪؛ پاسخ هماتولوژیک کامل ۲۴٪ در برابر ۹٪؛ دست‌کم ۵۰٪ کاهش نمره علائم ۴۹٪ در برابر ۵٪؛ زونا ۶٪ در برابر ۰٪ [۱۲].

BSH ‏۲۰۱۹: موقعیت‌های خاص و اریتروسیتوز ثانویه. ترومبوز حاد: درمان طبق رهنمودهای جاری، سیتوردوکسیون برای کنترل شمارش‌ها و فلبوتومی تا هماتوکریت کمتر از ۰٫۴۵ اگر کنترل نیست؛ ضدانعقاد نامحدود در ترومبوز وریدی بدون عامل محرک (بسته به خطر خون‌ریزی). جراحی: برنامه‌ریزی پیش از عمل با هماتولوژیست و پروفیلاکسی استاندارد. COPD: اریتروسیتوز (معمولاً هماتوکریت بیش از ۰٫۵۵) در ۶ تا ۸٪ و OSA در ۱٫۷ تا ۸٪؛ ارجاع برای اکسیژن‌درمانی یا CPAP؛ در علائم هیپرویسکوزیتی یا هماتوکریت بیش از ۰٫۵۶ فلبوتومی تا ۰٫۵۰ تا ۰٫۵۲ (هماتوکریت کمتر از ۰٫۴۵ در این بیماران زیان‌آور است). اریتروسیتوز پس از پیوند کلیه (۵ تا ۲۰٪): مهارکننده ACE یا ARB؛ فلبوتومی فقط در علائم پایدار با هدف ۰٫۵۰. اریتروسیتوز ایدیوپاتیک: سیتوردوکسیون اندیکاسیون ندارد؛ فلبوتومی در موارد منتخب با هدف دلخواه کمتر از ۰٫۵۵ (کمتر از ۰٫۴۵ اگر ترومبوز مرتبط) [۵]. داروها: اریتروسیتوز تا ۶۶٫۷٪ در مردان تحت تستوسترون (بیشتر با فرم عضلانی، دوز بالاتر و سن بالاتر) و ترومبوآمبولی تا ۲٫۷٪؛ با مهارکننده SGLT2 ‏۲٫۱ تا ۲۲٪ و بهبود پس از قطع دارو [۴].

ویژه پزشکان

درمان پلی‌سیتمی ورا: دوزها

فلبوتومی + آسپرین با دوز کم

همه بیماران PV (کم‌خطر و پرخطر)، در نبود منع مصرف آسپرین

همه بیماران PV (کم‌خطر و پرخطر)، در نبود منع مصرف آسپرین

دارودوزروشزمان تجویز
فلبوتومی۳۰۰ میلی‌لیتر در هر نوبت (در کارآزمایی Low-PV)تا رسیدن به هماتوکریت کمتر از ۴۵٪ و حفظ آن
آسپرین۸۱ میلی‌گرم یک یا دو بار در روز (ECLAP: ۱۰۰ میلی‌گرم یک بار در روز)خوراکیروزانه
مدت درمان
پیوسته

هدف هماتوکریت کمتر از ۴۵٪ [۸]؛ آسپرین ۸۱ میلی‌گرم یک یا دو بار در روز ستون درمان در همه گروه‌های خطر [۱]؛ دوزهای ۷۵، ۸۱ یا ۱۰۰ میلی‌گرم در کشورهای مختلف به کار می‌رود و در بیش از ۷۵ سال یا خطر بالای خون‌ریزی مهارکننده پمپ پروتون داده شود [۵]. حجم هر فلبوتومی در Low-PV ‏۳۰۰ میلی‌لیتر بود [۱۱].

هیدروکسی‌اوره

PV پرخطر (سن بیش از ۶۰ سال یا سابقه ترومبوز): خط اول سیتوردوکسیونطول هر دوره: پیوسته

PV پرخطر (سن بیش از ۶۰ سال یا سابقه ترومبوز): خط اول سیتوردوکسیون

دارودوزروشزمان تجویز
هیدروکسی‌اورهخوراکیروزانه
طول هر دوره
پیوسته

خط اول سیتوردوکسیون همراه اینترفرون آلفای پگیله [۱]. جزئیات دوز در متن کامل مقاله. در بیمار تحت هیدروکسی‌اوره که تغییر درمان لازم دارد: اینترفرون آلفا یا روکسولیتینیب [۱۰]. در برنامه بارداری، دست‌کم ۳ ماه پیش از بارداری قطع شود (در زن و مرد) [۵].

پگ‌اینترفرون آلفا-۲a

خط اول سیتوردوکسیون، به‌ویژه بیمار کمتر از ۶۰ سال؛ جایگزین هیدروکسی‌اوره

خط اول سیتوردوکسیون، به‌ویژه بیمار کمتر از ۶۰ سال؛ جایگزین هیدروکسی‌اوره

دارودوزروشزمان تجویز
پگ‌اینترفرون آلفا-۲aزیرجلدی

ELN ‏۲۰۲۱: اینترفرون آلفای نوترکیب (روپگ‌اینترفرون آلفا-۲b یا پگ‌اینترفرون آلفا-۲a) سیتوردوکسیون توصیه‌شده در بیمار کمتر از ۶۰ سال بدون ترومبوز قبلی که معیار شروع سیتوردوکسیون دارد [۱۰]؛ در خط اول PV پرخطر هم یکی از دو داروی انتخابی است [۱]. جزئیات دوز در متن کامل مقاله.

روپگ‌اینترفرون آلفا-۲b

بزرگسال PV (برچسب FDA)طول هر دوره: هر ۲ هفته

بزرگسال PV (برچسب FDA)

دارودوزروشزمان تجویز
بدون هیدروکسی‌اوره قبلی
روپگ‌اینترفرون آلفا-۲bشروع ۱۰۰ میکروگرم؛ هر ۲ هفته ۵۰ میکروگرم افزایش تا حداکثر ۵۰۰ میکروگرمزیرجلدیهر ۲ هفته
گذر از هیدروکسی‌اوره
روپگ‌اینترفرون آلفا-۲bشروع ۵۰ میکروگرم همراه هیدروکسی‌اوره؛ هر ۲ هفته ۵۰ میکروگرم افزایش تا حداکثر ۵۰۰ میکروگرمزیرجلدیهر ۲ هفته؛ هیدروکسی‌اوره در هفته‌های ۳ تا ۱۲ هر ۲ هفته ۲۰ تا ۴۰٪ کم و تا هفته ۱۳ قطع شود
طول هر دوره
هر ۲ هفته
مدت درمان
تا ثبات هماتولوژیک (هماتوکریت کمتر از ۴۵٪، پلاکت کمتر از ۴۰۰ × ۱۰⁹/L و گلبول سفید کمتر از ۱۰ × ۱۰⁹/L)؛ پس از دست‌کم ۱ سال ثبات با دوز ثابت، فاصله تا هر ۴ هفته قابل افزایش

CBC هر ۲ هفته در مرحله تنظیم دوز و هر ۳ تا ۶ ماه در مرحله نگهداری؛ در مرحله تنظیم ممکن است فلبوتومی نجات‌بخش لازم شود. هشدار جعبه‌ای: فرآورده‌های اینترفرون آلفا ممکن است اختلالات عصبی‌روانی، خودایمنی، ایسکمیک و عفونی کشنده یا تهدیدکننده حیات ایجاد یا تشدید کنند؛ پایش منظم بالینی و آزمایشگاهی [۱۶]. Low-PV: دوز ثابت ۱۰۰ میکروگرم هر ۲ هفته همراه فلبوتومی در بیماران کم‌خطر [۱۱].

روکسولیتینیب

PV با پاسخ ناکافی یا عدم تحمل هیدروکسی‌اورهطول هر دوره: پیوسته

PV با پاسخ ناکافی یا عدم تحمل هیدروکسی‌اوره

دارودوزروشزمان تجویز
روکسولیتینیب۱۰ میلی‌گرم دو بار در روز (فرم آهسته‌رهش: ۲۲ میلی‌گرم یک بار در روز)خوراکیروزانه
طول هر دوره
پیوسته

دوز بر پایه ایمنی و اثر تنظیم می‌شود؛ کاهش دوز در افت هموگلوبین و پلاکت طبق جدول برچسب [۱۷]. RESPONSE: کنترل هماتوکریت ۶۰٪ در برابر ۲۰٪ با درمان استاندارد و زونا در ۶٪ (درجه ۱ یا ۲) [۱۲].

دوزها مطابق پروتکل کارآزمایی، رهنمود یا برچسب رسمی دارو (منبع در یادداشت هر رژیم) است. پیش از تجویز، شمارش سلول‌های خون، عملکرد کلیه و کبد، تداخلات دارویی و شرایط بیمار را بررسی کنید و دوز را بر اساس برچسب دارو تعدیل کنید.

بارداری و زندگی روزمره

  • عوامل خطر قلب و رگ: فشار خون، چربی خون و قند خون را کنترل کنید و سیگار نکشید؛ پزشک این عوامل را در پلی‌سیتمی ورا جدی بررسی می‌کند [۵].
  • مکمل آهن: مکمل آهن را فقط با نظر متخصص خون مصرف کنید [۵].
  • جراحی: پیش از هر جراحی به جراح بگویید پلی‌سیتمی ورا دارید؛ در این بیماری هم خطر خون‌ریزی و هم خطر لخته در جراحی بیشتر است و متخصص خون باید پیش از عمل شمار خون را کنترل و برنامه را تنظیم کند [۵].
  • بارداری: پیش از بارداری با متخصص خون و پزشک زنان برنامه‌ریزی کنید. هیدروکسی‌اوره باید دست‌کم ۳ ماه پیش از بارداری قطع شود (هم در زنان و هم در مردان)؛ اگر در بارداری دارو لازم باشد، اینترفرون در نظر گرفته می‌شود و آسپرین با دوز کم در سراسر بارداری و پس از زایمان ادامه می‌یابد [۵].

کی باید فوراً به پزشک مراجعه کنم؟

فوراً با اورژانس ۱۱۵ تماس بگیرید اگر نشانه‌های سکته مغزی، حمله قلبی یا لخته در ریه دارید:

  • ضعف یا بی‌حسی ناگهانی صورت، دست یا پا، به‌ویژه در یک طرف بدن؛ گیجی ناگهانی یا اشکال در صحبت کردن یا فهمیدن؛ مشکل ناگهانی دید؛ سرگیجه یا از دست دادن تعادل؛ یا سردرد ناگهانی و شدید بی‌دلیل [۱۸]
  • درد یا ناراحتی قفسه سینه، تنگی نفس، احساس ضعف یا غش، یا درد فک، گردن، پشت یا بازو [۱۹]
  • تنگی نفس، ضربان تند یا نامنظم قلب، درد قفسه سینه که با نفس عمیق یا سرفه بدتر می‌شود، یا سرفه خونی [۲۰]

هرچه زودتر به پزشک مراجعه کنید اگر یک دست یا پا ورم، درد، گرمی یا قرمزی دارد؛ ممکن است لخته در سیاهرگ باشد [۲۰]. درباره لخته خون بیشتر بخوانید: لخته خون در پا و ریه.

در چند روز آینده به پزشک مراجعه کنید اگر هموگلوبین یا هماتوکریتتان در دو آزمایش بالا بوده است، به‌ویژه همراه خارش پس از حمام، قرمزی صورت یا سردرد [۲، ۱۵].

پرسش‌های رایج

هموگلوبین ۱۷ یا ۱۸ خطرناک است؟

این عدد در مردان و زنان بالاتر از حد طبیعی است، ولی خطرش به علت آن بستگی دارد [۲]. پزشک معمولاً آزمایش را تکرار می‌کند، دنبال علت‌هایی مثل سیگار، دارو، آپنه خواب یا بیماری ریه می‌گردد و در صورت نیاز آزمایش JAK2 و اریتروپویتین می‌خواهد [۲، ۳]. اگر علت پلی‌سیتمی ورا باشد، پایین نگه داشتن هماتوکریت خطر لخته را کم می‌کند [۸].

آیا خون دادن برای پایین آوردن هموگلوبین خوب است؟

خون‌گیری درمانی باید با تجویز و زیر نظر پزشک باشد. در پلی‌سیتمی ورا بخش اصلی درمان است [۱]، ولی در پلی‌سیتمی ثانویه به‌طور معمول توصیه نمی‌شود [۲] و در بیماری ریه، پایین آوردن بیش از حد هماتوکریت حتی زیان‌آور است [۵]. پس اول علت را با پزشک پیدا کنید.

آیا سیگار هموگلوبین را بالا می‌برد؟

بله؛ سیگار یکی از علت‌های شناخته‌شده پلی‌سیتمی ثانویه است [۲]. مونوکسید کربن دود سیگار اکسیژن‌رسانی به بافت‌ها را کم می‌کند [۵] و پلی‌سیتمی ثانویه پاسخ بدن به کمبود اکسیژن است [۳]. ترک سیگار درمان اصلی این نوع است [۲].

آیا آمپول تستوسترون هموگلوبین را بالا می‌برد؟

بله. در مطالعه‌ها، تا ۲ نفر از هر ۳ مردی که تستوسترون می‌گرفتند پلی‌سیتمی پیدا کردند؛ این خطر با شکل تزریقی، دوز بالاتر و سن بالاتر بیشتر بود [۴]. داروهای اندروژنی دیگر (هورمون‌های مردانه، مثل بعضی داروهای تقویت عضله) هم در این مطالعه‌ها بررسی شده‌اند [۴]. اگر تستوسترون می‌گیرید و هموگلوبینتان بالاست، پزشک درباره تغییر یا قطع دارو تصمیم می‌گیرد [۲].

پلی‌سیتمی ورا سرطان است؟ چقدر می‌شود با آن زندگی کرد؟

پلی‌سیتمی ورا در طبقه‌بندی سازمان جهانی بهداشت جزو نئوپلاسم‌های مغز استخوان (سرطان‌های خون) است [۱۴]، اما بسیار آهسته پیش می‌رود. بیشتر بیماران سال‌های طولانی زندگی می‌کنند و در کسانی که در ۴۰ سالگی یا کمتر تشخیص داده می‌شوند، این زمان معمولاً بیش از ۳۵ سال است [۱]. کنترل هماتوکریت و آسپرین خطر اصلی، یعنی لخته خون، را کم می‌کنند [۸، ۹].

زندگی در ارتفاع یا کم‌آبی هم هموگلوبین را بالا می‌برد؟

بله. زندگی در ارتفاع بالا از علت‌های پلی‌سیتمی ثانویه است [۲]. کم‌آبی، اسهال و استفراغ یا داروهای ادرارآور هم آب خون را کم می‌کنند و هموگلوبین را بالاتر از واقع نشان می‌دهند (پلی‌سیتمی نسبی) [۲]؛ پزشک این حالت را پیش از آزمایش‌های تخصصی در نظر می‌گیرد [۳].

پیوندهای مرتبط

بیماری‌های خون مرتبط

گلبول سفید بالا نشانه چیست؟ (لکوسیتوز)

منابع علمی

۲۱ منبع
نمایش همه منابع، ۱ مورد با خلاصه و ترجمه فارسیبستن فهرست منابع

شماره‌های داخل متن، مانند [۱]، به این منابع اشاره دارند. منابعی که دکمه «خلاصه و ترجمه فارسی» دارند، در کتابخانه شواهد علمی خلاصه و ترجمه شده‌اند.

  1. ۱
    Polycythemia vera: 2024 update on diagnosis, risk-stratification, and managementTefferi A, Barbui T · Am J Hematol · 2023;98:1465-1487
    DOIPubMed بازگشت به متن: ۱ ۲ ۳ ۴ ۵ ۶ ۷ ۸ ۹ ۱۰ ۱۱ ۱۲ ۱۳ ۱۴ ۱۵ ۱۶ ۱۷ ۱۸ ۱۹
  2. ۲
    Investigation and management of erythrocytosisMithoowani S, Laureano M, Crowther MA, et al · CMAJ · 2020;192:E913-E918
    DOIPubMed بازگشت به متن: ۱ ۲ ۳ ۴ ۵ ۶ ۷ ۸ ۹ ۱۰ ۱۱ ۱۲ ۱۳ ۱۴ ۱۵ ۱۶ ۱۷ ۱۸ ۱۹ ۲۰ ۲۱ ۲۲ ۲۳ ۲۴ ۲۵ ۲۶ ۲۷ ۲۸
  3. ۳
    JAK2 Unmutated Erythrocytosis: 2026 Update on Diagnosis and ManagementGangat N, Szuber N, Tefferi A · Am J Hematol · 2025;100:2333-2354
    DOIPubMed بازگشت به متن: ۱ ۲ ۳ ۴ ۵ ۶ ۷ ۸ ۹ ۱۰ ۱۱ ۱۲
  4. ۴
    Diagnosis, management, and outcomes of drug-induced erythrocytosis: a systematic reviewLiu J, Chin-Yee B, Ho J, et al · Blood Adv · 2025;9:2108-2118
    DOIPubMed بازگشت به متن: ۱ ۲ ۳ ۴ ۵ ۶ ۷ ۸ ۹
  5. ۵
    A guideline for the management of specific situations in polycythaemia vera and secondary erythrocytosis: A British Society for Haematology GuidelineMcMullin MFF, Mead AJ, Ali S, et al · Br J Haematol · 2019;184:161-175
    DOIPubMed بازگشت به متن: ۱ ۲ ۳ ۴ ۵ ۶ ۷ ۸ ۹ ۱۰ ۱۱ ۱۲ ۱۳ ۱۴ ۱۵ ۱۶ ۱۷ ۱۸
  6. ۶
    Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary polycythemia vera: an international studyTefferi A, Rumi E, Finazzi G, et al · Leukemia · 2013;27:1874-81
    DOIPubMed بازگشت به متن: ۱ ۲ ۳ ۴ ۵ ۶ ۷ ۸
  7. ۷
    Aquagenic pruritus in polycythemia vera: characteristics and influence on quality of life in 441 patientsSiegel FP, Tauscher J, Petrides PE · Am J Hematol · 2013;88:665-9
    DOIPubMed بازگشت به متن
  8. ۸
    Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia veraMarchioli R, Finazzi G, Specchia G, et al · N Engl J Med · 2013;368:22-33
    DOIPubMed بازگشت به متن: ۱ ۲ ۳ ۴ ۵ ۶
  9. ۹
    Efficacy and safety of low-dose aspirin in polycythemia veraLandolfi R, Marchioli R, Kutti J, et al · N Engl J Med · 2004;350:114-24
    DOIPubMed بازگشت به متن: ۱ ۲ ۳
  10. ۱۰
    Appropriate management of polycythaemia vera with cytoreductive drug therapy: European LeukemiaNet 2021 recommendationsMarchetti M, Vannucchi AM, Griesshammer M, et al · Lancet Haematol · 2022;9:e301-e311
    DOIPubMed بازگشت به متن: ۱ ۲ ۳ ۴ ۵
  11. ۱۱
    Ropeginterferon alfa-2b versus phlebotomy in low-risk patients with polycythaemia vera (Low-PV study): a multicentre, randomised phase 2 trialBarbui T, Vannucchi AM, De Stefano V, et al · Lancet Haematol · 2021;8:e175-e184
    DOIPubMed بازگشت به متن: ۱ ۲ ۳ ۴
  12. ۱۲
    Ruxolitinib versus standard therapy for the treatment of polycythemia veraVannucchi AM, Kiladjian JJ, Griesshammer M, et al · N Engl J Med · 2015;372:426-35
    DOIPubMed بازگشت به متن: ۱ ۲ ۳
  13. ۱۳
    International Consensus Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic dataArber DA, Orazi A, Hasserjian RP, et al · Blood · 2022;140:1200-1228
    DOIPubMed بازگشت به متن: ۱ ۲ ۳ ۴ ۵ ۶
  14. ۱۴
    The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic NeoplasmsKhoury JD, Solary E, Abla O, et al · Leukemia · 2022;36:1703-1719
    خلاصه و ترجمه فارسیDOIPubMed بازگشت به متن: ۱ ۲ ۳
  15. ۱۵
    Myeloproliferative Neoplasms Treatment (PDQ®)–Patient VersionPDQ Adult Treatment Editorial Board, National Cancer Institute · cancer.gov · 2026
    منبع بازگشت به متن: ۱ ۲ ۳ ۴ ۵
  16. ۱۶
    BESREMi (ropeginterferon alfa-2b-njft) injection — Prescribing InformationPharmaEssentia USA Corporation · FDA label · 2026
    منبع بازگشت به متن
  17. ۱۷
    JAKAFI (ruxolitinib) tablets and JAKAFI XR extended-release tablets — Prescribing InformationIncyte Corporation · FDA label · 2026
    منبع بازگشت به متن
  18. ۱۸
    Signs and Symptoms of StrokeCenters for Disease Control and Prevention · cdc.gov · 2026
    منبع بازگشت به متن: ۱ ۲
  19. ۱۹
    About Heart Attack Symptoms, Risk, and RecoveryCenters for Disease Control and Prevention · cdc.gov · 2024
    منبع بازگشت به متن: ۱ ۲
  20. ۲۰
    About Venous Thromboembolism (Blood Clots)Centers for Disease Control and Prevention · cdc.gov · 2025
    منبع بازگشت به متن: ۱ ۲ ۳
  21. ۲۱
    Evaluation of microcytosisVan Vranken M · Am Fam Physician · 2010;82:1117-22
    PubMed بازگشت به متن

این مطلب بر پایه منابع علمی معتبر تهیه شده و آخرین بار در ۷ آبان ۱۴۰۵ به‌روزرسانی شده است. محتوای این وب‌سایت صرفاً جنبه آموزشی و اطلاع‌رسانی دارد و جایگزین مشاوره، تشخیص یا درمان توسط پزشک متخصص نیست. برای هر تصمیم درمانی با پزشک معالج خود مشورت کنید.

این برگه از سایت چاپ شده است؛ نسخه کامل و به‌روز: https://drdabiri.com/blood/polycythemia-high-hemoglobin/

مطالب بیشتر

ترومبوسیتوپنی ایمنی۷ آبان ۱۴۰۵ ITP (ترومبوسیتوپنی ایمنی) چیست؟ پلاکت پایین، علائم و درمان ITP بیماری خودایمنی است که پلاکت را پایین می‌آورد و سرطان نیست. در کودکان بیشتر وقت‌ها ظرف چند هفته تا چند ماه خوب می‌شود و بزرگسالی که پلاکتش ۳۰ هزار یا بیشتر است و خون‌ریزی ندارد، معمولاً فقط پیگیری می‌شود؛ این صفحه علائم، آزمایش‌ها، زمان شروع درمان، داروها و نکته‌های بارداری را توضیح می‌دهد. ترومبوز ورید عمقی۷ آبان ۱۴۰۵ لخته خون در پا و ریه (DVT و آمبولی ریه): علائم و درمان لخته خون در وریدهای عمقی پا (DVT) با ورم و درد یک پا خودش را نشان می‌دهد و اگر به ریه برسد (آمبولی ریه)، تنگی نفس ناگهانی می‌دهد که اورژانس است. این صفحه علائم، آزمایش‌ها، درمان، طول درمان و راه‌های پیشگیری را ساده توضیح می‌دهد. کم خونی فقر آهن۷ آبان ۱۴۰۵ کم‌خونی فقر آهن: علائم، آزمایش فریتین و درمان کمبود آهن یکی از شایع‌ترین علت‌های کم‌خونی است و بیشتر از قاعدگی سنگین، بارداری، غذای کم‌آهن یا خون‌ریزی پنهان گوارشی پیش می‌آید. این صفحه علائم، معنی فریتین پایین، روش درست خوردن قرص آهن، آهن تزریقی و زمان لازم برای بررسی علت را ساده توضیح می‌دهد.