ITP (ترومبوسیتوپنی ایمنی) بیماری‌ای است که در آن دستگاه ایمنی بدن به‌اشتباه پلاکت‌های خون را از بین می‌برد و ساختشان را هم کم می‌کند؛ پلاکت به کمتر از ۱۰۰ هزار می‌رسد، در حالی که بقیه سلول‌های خون معمولاً طبیعی‌اند [۱، ۴]. ITP یک بیماری خودایمنی است، نه سرطان: در کودکان از هر ۱۰ نفر حدود ۸ نفر ظرف چند هفته تا چند ماه خوب می‌شوند [۴] و بزرگسالانی که پلاکتشان ۳۰ هزار یا بیشتر است و خون‌ریزی ندارند، معمولاً فقط پیگیری می‌شوند [۲]. اگر درمان لازم باشد، معمولاً با یک دوره کوتاه داروی کورتونی شروع می‌شود و داروهای مؤثر دیگری هم وجود دارد [۱].
نکات کلیدی
- در ITP دستگاه ایمنی پلاکت‌های خود بدن را از بین می‌برد؛ پلاکت کمتر از ۱۰۰ هزار است و بقیه آزمایش خون معمولاً طبیعی است [۱، ۴].
- ITP کمیاب است: هر سال از هر ۱۰۰ هزار بزرگسال حدود ۱ تا ۶ نفر و از هر ۱۰۰ هزار کودک حدود ۲ تا ۶ نفر به آن مبتلا می‌شوند [۱، ۴]. ITP بیماری خودایمنی است، نه سرطان.
- در کودکان معمولاً ناگهانی و اغلب پس از یک عفونت شروع می‌شود و از هر ۱۰ کودک حدود ۸ نفر ظرف چند هفته تا چند ماه خوب می‌شوند؛ در بزرگسالان بیشتر طول می‌کشد [۴، ۶].
- هدف درمان رساندن پلاکت به حد امن است، نه به عدد طبیعی [۳]. بزرگسالی که پلاکتش ۳۰ هزار یا بیشتر است و خون‌ریزی ندارد، معمولاً فقط پیگیری می‌شود [۲].
- آسپرین، ایبوپروفن و مسکن‌های مشابه را بدون نظر پزشک نخورید؛ این داروها خطر خون‌ریزی را بیشتر می‌کنند [۳، ۴].
- خون‌ریزی‌ای که بند نمی‌آید، خون در ادرار یا مدفوع، یا سردرد شدید ناگهانی اورژانس است [۱۰].
ITP چیست؟
پلاکت‌ها سلول‌های بسیار کوچکی در خون‌اند که کمک می‌کنند خون‌ریزی بند بیاید. در ITP (ترومبوسیتوپنی ایمنی)، دستگاه ایمنی به‌اشتباه پلاکت‌های خود بدن را از بین می‌برد و ساخت آن‌ها را در مغز استخوان هم کم می‌کند [۱]. در این بیماری پلاکت کمتر از ۱۰۰ هزار در میکرولیتر است، در حالی که گلبول‌های قرمز و سفید معمولاً طبیعی‌اند [۴].
ITP گاهی به‌تنهایی پیدا می‌شود (ITP اولیه) و گاهی همراه بیماری دیگری است (ITP ثانویه)؛ مثلاً عفونت با ویروس HIV یا هپاتیت C، یا بیماری‌های خودایمنی مثل لوپوس [۱، ۳]. ITP یک بیماری خودایمنی است، نه سرطان. در هر سنی ممکن است پیش بیاید، ولی در کودکی و سالمندی بیشتر دیده می‌شود [۱].
ITP در کودکان و بزرگسالان چه فرقی دارد؟
- کودکان: بیماری معمولاً ناگهانی و با نقطه‌های ریز قرمز روی پوست شروع می‌شود و اغلب حدود دو هفته پیش از آن، کودک عفونتی داشته است [۴]. از هر ۱۰ کودک حدود ۸ نفر، با درمان یا بدون آن، ظرف چند هفته تا چند ماه کاملاً خوب می‌شوند [۴].
- بزرگسالان: بیماری بیشتر طول می‌کشد. در یک مطالعه در فرانسه، تقریباً ۶ نفر از هر ۱۰ بزرگسال پس از یک سال هنوز ITP داشتند [۶]. اگر ITP بیش از یک سال طول بکشد، به آن «ITP مزمن» می‌گویند [۴]. حتی در این حالت، هدف درمان این است که بیمار بتواند فعالیت‌های معمول زندگی‌اش را ادامه دهد [۳].
علائم
حدود نیمی از بزرگسالان هنگام تشخیص هیچ علامت خون‌ریزی ندارند و ITP در یک آزمایش خون معمولی پیدا می‌شود [۶]. علائم رایج [۳، ۱۰]:
- کبودی آسان یا بی‌دلیل
- نقطه‌های ریز قرمز یا بنفش روی پوست (پتشی)
- خون‌دماغ یا خون‌ریزی لثه
- قاعدگی سنگین‌تر از معمول
- خستگی، که خودش می‌تواند بخشی از ITP باشد
شدت علائم همیشه با عدد پلاکت جور نیست [۱]. خون‌ریزی شدید کم پیش می‌آید: در مطالعه‌ها، خون‌ریزی مغزی در حدود ۱ نفر از هر ۷۰ بزرگسال مبتلا و ۱ نفر از هر ۲۵۰ کودک مبتلا دیده شده است، بیشتر در کسانی که ITP طولانی داشتند [۵].
خطر خون‌ریزی جدی بیشتر است وقتی [۳، ۴]:
- پلاکت کمتر از ۲۰ هزار است، به‌ویژه کمتر از ۱۰ هزار
- تاول‌های خونی داخل دهان، خون در ادرار، خون‌دماغ طولانی یا خون‌ریزی گوارشی دیده می‌شود
- ضربه‌ای به بدن خورده است
- فرد آسپرین، ایبوپروفن، مسکن‌های مشابه یا داروهای رقیق‌کننده خون مصرف می‌کند
کدام آزمایش‌ها؟
ITP آزمایش اختصاصی ساده‌ای ندارد و با کنار گذاشتن علت‌های دیگر پلاکت پایین تشخیص داده می‌شود [۳، ۴]. پزشک معمولاً این کارها را انجام می‌دهد [۳]:
- شمارش کامل خون (CBC): در ITP معمولاً فقط پلاکت پایین است. برای خواندن برگه آزمایش، تفسیر آزمایش CBC را ببینید.
- دیدن خون زیر میکروسکوپ (لام خون): نشان می‌دهد پلاکت‌ها فقط در لوله آزمایش به هم نچسبیده‌اند و نشانه بیماری دیگری در کار نیست.
- آزمایش‌های تکمیلی: مثل آزمایش HIV و هپاتیت B و C، سطح ایمونوگلوبولین‌ها و گروه خون. در جاهایی که میکروب معده (هلیکوباکتر پیلوری) شایع است، آزمایش تنفسی یا مدفوع برای آن هم انجام می‌شود. درمان عفونت HIV یا هپاتیت C گاهی پلاکت را کاملاً به حالت طبیعی برمی‌گرداند.
- نمونه مغز استخوان: در ITP معمولی لازم نیست؛ وقتی انجام می‌شود که نشانه غیرمعمولی باشد، درمان اول جواب ندهد، بیماری پس از بهبود برگردد یا جراحی برداشتن طحال در نظر باشد.
اگر همراه پلاکت پایین، کم‌خونی یا گلبول سفید غیرطبیعی، تب، کاهش وزن، یا بزرگی طحال، کبد یا غدد لنفاوی دارید، پزشک علت‌های دیگر، از جمله بیماری‌های مغز استخوان و غدد لنفاوی مثل لنفوم را بررسی می‌کند [۳]. علت‌های دیگر پلاکت پایین را در پلاکت پایین یا بالا نشانه چیست؟ بخوانید.
ویژه پزشکان
| موضوع | رهنمود |
|---|---|
| تعریف | پلاکت کمتر از ۱۰۰ × ۱۰⁹/L با ترومبوسیتوپنی ایزوله (تعریف IWG)؛ مرز قبلی ۱۵۰ × ۱۰⁹/L کنار گذاشته شد، چون برخی جمعیت‌های غیرسفیدپوست بدون خطر خون‌ریزی پلاکت پایین‌تری دارند [۴] |
| مراحل | تازه‌تشخیص تا ۳ ماه، پایدار بیش از ۳ تا ۱۲ ماه، مزمن بیش از ۱۲ ماه؛ ITP اولیه یا ثانویه [۳، ۴] |
| پاسخ | کامل: پلاکت دست‌کم ۱۰۰ × ۱۰⁹/L و رفع خون‌ریزی؛ پاسخ: پلاکت ۳۰ تا ۱۰۰ × ۱۰⁹/L با دست‌کم دو برابر شدن و بدون خون‌ریزی مهم؛ بی‌پاسخ: کمتر از ۳۰ × ۱۰⁹/L، کمتر از دو برابر شدن یا ادامه خون‌ریزی مهم [۴] |
| ارزیابی پایه | تشخیص با رد سایر علل ترومبوسیتوپنی ایزوله: شرح حال، معاینه، CBC و شمارش رتیکولوسیت، بررسی لام خون محیطی توسط هماتولوژیست یا پاتولوژیست (رد ترومبوسیتوپنی کاذب وابسته به EDTA، شیستوسیت، انکلوزیون لکوسیتی، پلاکت غول‌آسا یا کوچک)؛ گروه خون Rh(D)؛ سطح IgG، IgA و IgM [۳] |
| آزمایش ویروسی و H. pylori | HIV، HCV و HBV در بزرگسالان، پیش از فرآورده‌های خونی و IVIG؛ آزمایش تنفسی اوره یا آنتی‌ژن مدفوع H. pylori در بزرگسال با ITP تیپیک، علائم گوارشی یا از مناطق پرشیوع (سرولوژی پس از IVIG ممکن است مثبت کاذب شود) [۳] |
| DAT | در حدود ۲۰٪ بیماران ITP مثبت است؛ در صورت مثبت بودن: هاپتوگلوبین، LDH، بیلی‌روبین و رتیکولوسیت برای بررسی همولیز؛ به‌ویژه وقتی کم‌خونی با رتیکولوسیت بالا همراه است یا درمان با anti-D در نظر است؛ تعیین Rh(D) پیش از anti-D ضروری است [۳] |
| مغز استخوان | در ترومبوسیتوپنی ایزوله با معاینه و لام طبیعی در ابتدا لازم نیست؛ در عود پس از بهبودی، بی‌پاسخی به درمان اولیه، پیش از اسپلنکتومی یا یافته غیرمعمول؛ شامل آسپیراسیون، بیوپسی، فلوسایتومتری و سیتوژنتیک؛ افزایش رتیکولین در حدود یک‌سوم بیماران با شدت بیماری ارتباط ندارد [۳] |
| یافته‌های هشدار | اسپلنومگالی متوسط یا شدید، تب، کاهش وزن، هپاتومگالی یا لنفادنوپاتی به نفع علت دیگر (HIV، بیماری کبد، SLE یا بیماری لنفوپرولیفراتیو) [۳]؛ افزایش پلاکت پس از کورتیکواستروئید یا IVIG اطمینان از تشخیص ITP را بیشتر می‌کند [۱] |
درمان
فهرست رژیم‌های درمانی و دوز۱۰ رژیم
چرا خیلی‌ها دارو لازم ندارند؟
هدف درمان ITP این است که پلاکت به حدی برسد که از خون‌ریزی جدی جلوگیری کند؛ لازم نیست عدد پلاکت طبیعی شود [۳]. برای همین:
- بزرگسالی که تازه تشخیص داده شده، پلاکتش ۳۰ هزار یا بیشتر است و خون‌ریزی ندارد یا فقط کبودی و خون‌ریزی جزئی پوست و مخاط دارد، معمولاً بدون دارو پیگیری می‌شود [۲].
- کودکی که خون‌ریزی ندارد یا فقط کبودی و نقطه‌های ریز پوستی دارد، معمولاً بدون دارو و بدون بستری در بیمارستان پیگیری می‌شود [۲].
کی درمان لازم است؟
پزشک معمولاً وقتی درمان را شروع می‌کند که [۲، ۳]:
- پلاکت بزرگسال کمتر از ۳۰ هزار باشد
- خون‌ریزی وجود داشته باشد
- جراحی یا کار پزشکی دیگری با خطر خون‌ریزی در پیش باشد
- فرد داروی رقیق‌کننده خون یا ضدپلاکت مصرف کند، بیماری دیگری داشته باشد که خطر خون‌ریزی را بالا می‌برد، یا بیش از ۶۰ سال سن داشته باشد
- کار یا سبک زندگی فرد با خطر ضربه همراه باشد، یا خستگی زندگی‌اش را مختل کرده باشد
درمان معمولاً چگونه است؟
- ۱
یک دوره کوتاه داروی کورتونی
درمان اول معمولاً قرص کورتون (پردنیزولون) یا چند روز دگزامتازون با دوز بالاست. کل دوره ترجیحاً بیشتر از ۶ هفته طول نمی‌کشد تا عوارض دارو کمتر شود [۱، ۲]. رهنمود تازه انجمن خون‌شناسی آمریکا پیشنهاد می‌کند در بزرگسالان، از همان ابتدا ریتوکسیماب یا یکی از داروهای محرک ساخت پلاکت هم کنار کورتون داده شود، چون احتمال اینکه پلاکت پس از قطع درمان هم خوب بماند بیشتر می‌شود [۱].
- ۲
وقتی پلاکت باید سریع بالا برود
- ۳
اگر بیماری ادامه یافت یا برگشت
دو گزینه اصلی وجود دارد [۱]: داروهای محرک ساخت پلاکت، مثل قرص الترومبوپاگ یا آواترومبوپاگ یا تزریق هفتگی زیرپوستی رومیپلوستیم؛ و ریتوکسیماب، که معمولاً ۴ بار و هر هفته یک بار تزریق می‌شود و برای کسانی مناسب است که نمی‌خواهند دارویی را مدت طولانی مصرف کنند. داروهای محرک ساخت پلاکت معمولاً مدت طولانی مصرف می‌شوند، ولی در بعضی افراد پلاکت پس از قطع دارو هم خوب می‌ماند [۱]. اگر این داروها مناسب نباشند، داروهای دیگری مثل مایکوفنولات، فوستاماتینیب یا ریلزابروتینیب هم هست [۱].
- ۴
برداشتن طحال
جراحی برداشتن طحال برای کسانی در نظر گرفته می‌شود که چند درمان دارویی کمکشان نکرده یا نمی‌خواهند طولانی دارو مصرف کنند [۱]. چون ITP ممکن است خودبه‌خود خوب شود، این جراحی ترجیحاً دست‌کم یک سال پس از تشخیص انجام می‌شود و واکسن‌های لازم دست‌کم دو هفته پیش از آن زده می‌شود [۱]. پس از برداشتن طحال، خطر عفونت شدید تا آخر عمر بیشتر است؛ برای همین هر تب را جدی بگیرید و فوراً به پزشک خبر دهید [۱].
ویژه پزشکان
آستانه درمان در بزرگسالان (ASH ۲۰۱۹؛ در ASH ۲۰۲۶ به‌روز نشده). بزرگسال تازه‌تشخیص بی‌علامت یا با خون‌ریزی جزئی مخاطی-پوستی: با پلاکت کمتر از ۳۰ × ۱۰۹/L کورتیکواستروئید به‌جای پیگیری (توصیه مشروط، قطعیت بسیار کم) و با ۳۰ × ۱۰۹/L یا بیشتر پیگیری به‌جای کورتیکواستروئید (توصیه قوی، قطعیت بسیار کم)؛ در انتهای پایین این محدوده، با بیماری همراه، مصرف ضدانعقاد یا ضدپلاکت، اقدام پیش رو یا سن بیش از ۶۰ سال، کورتیکواستروئید ممکن است مناسب باشد. بیمار تازه‌تشخیص با پلاکت کمتر از ۲۰ × ۱۰۹/L: بستری پیشنهاد می‌شود؛ ITP تثبیت‌شده با همین عدد: درمان سرپایی (هر دو مشروط) [۱، ۲]. ICR ۲۰۱۹: با پلاکت بیش از ۲۰ × ۱۰۹/L درمان به‌ندرت لازم است، مگر خون‌ریزی ناشی از اختلال هموستاز دیگر، ضربه، جراحی، بیماری همراه مستعدکننده خون‌ریزی، ضدانعقاد یا ضدپلاکت اجباری، خستگی، یا شغل و سبک زندگی مستعد ضربه؛ هدف پلاکت بیش از ۲۰ تا ۳۰ × ۱۰۹/L دست‌کم در بیماران علامت‌دار است و طبیعی کردن پلاکت لازم نیست؛ این حد برای بیماران فعال، بیش از ۶۰ سال، با بیماری همراه یا تحت ضدانعقاد ممکن است کافی نباشد [۳].
درمان اولیه (ASH ۲۰۲۶، توصیه ۱). بزرگسال با ITP اولیه نیازمند درمان: ریتوکسیماب + کورتیکواستروئید یا داروی ترومبوپوئتیک + کورتیکواستروئید (با یا بدون IVIG) به‌جای کورتیکواستروئید تنها یا MMF + کورتیکواستروئید (توصیه مشروط، قطعیت کم). یک دوره کوتاه (۲ هفته یا کمتر) کورتیکواستروئید با یا بدون IVIG پیش از درمان ترکیبی برای افزایش اطمینان از تشخیص منطقی است؛ کورتیکواستروئید در هر حال به ۶ هفته یا کمتر محدود شود؛ در پاسخ به داروی ترومبوپوئتیک + کورتیکواستروئید، اول کورتیکواستروئید کم شود. SRoT در ۶ ماه در مقایسه با درمان استاندارد: داروی ترومبوپوئتیک ۵۲٪ در برابر ۳۳٪ (OR ۲٫۳۳؛ فاصله اطمینان ۹۵٪: ۱٫۴۸ تا ۳٫۳۷) و anti-CD20 ۵۲٪ در برابر ۳۲٪ (OR ۲٫۳۳؛ ۰٫۸۸ تا ۶٫۱۲) [۱].
پس از شکست کورتیکواستروئید (ASH ۲۰۲۶، توصیه ۲). داروی ترومبوپوئتیک (توصیه قوی، قطعیت متوسط) یا ریتوکسیماب (توصیه مشروط، قطعیت کم)؛ اگر بیمار این دو را نمی‌تواند یا نمی‌خواهد بگیرد: MMF، مهارکننده BTK یا مهارکننده SYK (مشروط، قطعیت بسیار کم، بدون رتبه‌بندی میان آن‌ها)؛ آزاتیوپرین نسبت سود به زیان کمتری دارد، ولی در بارداری ایمن است. داروی ترومبوپوئتیک در این گروه: SRoT در ۶ ماه ۳۰٪ (۵۹ از ۱۹۵) و در ۱۲ ماه ۲۷٪ (۴۳ از ۱۵۸). تعویض داروی ترومبوپوئتیک در پاسخ ناکافی، عارضه، بیماری همراه، پایبندی کم یا ترجیح بیمار رواست، بدون وقفه درمانی و با پایش نزدیک. اسپلنکتومی: ترجیحاً دست‌کم ۱ سال پس از تشخیص؛ واکسیناسیون دست‌کم ۲ هفته پیش از عمل، آموزش درمان فوری تب با آنتی‌بیوتیک، مشاوره درباره خطر مادام‌العمر سپسیس و ترومبوز، و پیگیری دست‌کم سالانه [۱].
خون‌ریزی تهدیدکننده حیات (ICR ۲۰۱۹). وقتی پلاکت باید ظرف ۲۴ ساعت بالا برود، ترکیب کورتیکواستروئید وریدی و معمولاً IVIG؛ تزریق پلاکت در خون‌ریزی تهدیدکننده حیات، به‌ویژه خون‌ریزی داخل جمجمه، نباید به تأخیر بیفتد؛ داروی ترومبوپوئتیک اگر پاسخ به IVIG کافی نیست (شروع پاسخ دست‌کم ۵ روز؛ ریتوکسیماب معمولاً ۳ تا ۴ هفته)؛ وینکریستین ۱ تا ۲ میلی‌گرم وریدی هفتگی به مدت ۲ تا ۴ هفته؛ ترانگزامیک اسید ۱۵ تا ۲۰ میلی‌گرم/کیلوگرم خوراکی هر ۸ ساعت (کارایی در کارآزمایی تصادفی ITP بررسی نشده و خطر ترومبوز را بالا می‌برد) [۳].
کودکان (ASH ۲۰۱۹). تازه‌تشخیص بدون خون‌ریزی یا با خون‌ریزی جزئی: پیگیری به‌جای کورتیکواستروئید (مشروط) و به‌جای IVIG یا anti-D (قوی، قطعیت متوسط)، و درمان سرپایی حتی با پلاکت کمتر از ۲۰ × ۱۰۹/L (مشروط). خون‌ریزی مخاطی غیرتهدیدکننده یا افت کیفیت زندگی: دوره کورتیکواستروئید ۷ روز یا کمتر (قوی)؛ پردنیزون ۲ تا ۴ میلی‌گرم/کیلوگرم/روز (حداکثر ۱۲۰ میلی‌گرم/روز، ۵ تا ۷ روز) به‌جای دگزامتازون ۰٫۶ میلی‌گرم/کیلوگرم/روز (حداکثر ۴۰ میلی‌گرم/روز، ۴ روز)؛ anti-D یا IVIG هم گزینه است [۱، ۲]. اجماع ایتالیایی ۲۰۲۴: حدود ۸۰٪ کودکان، مستقل از درمان، ظرف چند هفته تا چند ماه به بهبود پایدار کامل می‌رسند و ICH در کمتر از ۱٪ رخ می‌دهد؛ IVIG تک‌دوز ۰٫۸ تا ۱ گرم/کیلوگرم یا پردنیزون ۱ تا ۲ میلی‌گرم/کیلوگرم/روز به مدت ۱۵ روز، متیل‌پردنیزولون ۵ تا ۱۰ میلی‌گرم/کیلوگرم/روز وریدی به مدت ۳ روز یا دگزامتازون ۰٫۶ میلی‌گرم/کیلوگرم/روز به مدت ۴ روز؛ عوامل پیش‌بینی مزمن شدن: جنس مؤنث، سن بیش از ۱۰ سال، نبود عفونت یا واکسیناسیون پیش از شروع و پلاکت بیش از ۲۰ × ۱۰۹/L هنگام تشخیص [۴].
شواهد خون‌ریزی و سیر بیماری. مرور نظام‌مند ۱۱۸ مطالعه (۱۰٬۹۰۸ بیمار): ICH ۱٫۴٪ در بزرگسالان (فاصله اطمینان ۹۵٪: ۰٫۹ تا ۲٫۱٪) و ۰٫۴٪ در کودکان (۰٫۲ تا ۰٫۷٪)، بیشتر در ITP مزمن؛ خون‌ریزی شدید غیر ICH ۹٫۶٪ در بزرگسالان و ۲۰٫۲٪ در کودکان [۵]. کوهورت CARMEN (۱۱۳ بزرگسال تازه‌تشخیص، میانه سن ۶۵ سال، میانه پلاکت ۱۷ × ۱۰۹/L): ITP ثانویه ۲۰٫۳٪، علائم خون‌ریزی ۵۰٫۹٪، پایداری ۶۸٫۲٪ و مزمن شدن ۵۸٫۷٪؛ ANA با مزمن شدن همراه بود (OR ۲٫۸۹؛ ۱٫۰۸ تا ۷٫۷۴) [۶].
درمان اولیه و فوری ITP: دوزها
پردنیزون یا پردنیزولون
ITP تازه‌تشخیص بزرگسال نیازمند درمان؛ تنها یا همراه ریتوکسیماب یا داروی ترومبوپوئتیک
ITP تازه‌تشخیص بزرگسال نیازمند درمان؛ تنها یا همراه ریتوکسیماب یا داروی ترومبوپوئتیک
| دارو | دوز | روش | زمان تجویز |
|---|---|---|---|
| پردنیزون یا پردنیزولون | ۰٫۵ تا ۲ میلی‌گرم/کیلوگرم/روز (ICR: ۱ میلی‌گرم/کیلوگرم، حداکثر ۸۰ میلی‌گرم) | خوراکی | روزانه ۲ هفته (حداکثر ۳ هفته)، سپس کاهش تدریجی |
ASH ۲۰۱۹: دوره کوتاه ۶ هفته یا کمتر، شامل درمان و کاهش تدریجی، به‌جای دوره طولانی‌تر (توصیه قوی) و پردنیزون ۰٫۵ تا ۲٫۰ میلی‌گرم/کیلوگرم/روز یا دگزامتازون (مشروط) [۲]. ASH ۲۰۲۶: همین دوز برای جزء کورتیکواستروئیدی درمان ترکیبی هم مناسب است [۱]. ICR: ۱ میلی‌گرم/کیلوگرم (حداکثر ۸۰ میلی‌گرم) به مدت ۲ هفته و حداکثر ۳ هفته، با هدف قطع تا هفته ۶ (حداکثر ۸) [۳].
دگزامتازون با دوز بالا
ITP تازه‌تشخیص بزرگسال؛ وقتی سرعت افزایش پلاکت مهم است ترجیح داده می‌شود
ITP تازه‌تشخیص بزرگسال؛ وقتی سرعت افزایش پلاکت مهم است ترجیح داده می‌شود
| دارو | دوز | روش | زمان تجویز |
|---|---|---|---|
| دگزامتازون | ۴۰ میلی‌گرم/روز | روز ۱ تا ۴ |
ASH ۲۰۱۹: اگر سرعت پاسخ اهمیت بیشتری دارد، دگزامتازون به دلیل پاسخ بهتر در روز ۷ ممکن است ترجیح داده شود [۲]. ASH ۲۰۲۶: پرمطالعه‌ترین جزء کورتیکواستروئیدی درمان ترکیبی، ۴۰ میلی‌گرم روزانه به مدت ۴ روز در ۱ تا ۳ دوره با فاصله ۲ تا ۴ هفته [۱]. ICR: تکرار تا ۳ بار؛ برای کاهش خطر فعال شدن ویروس هرپس می‌توان آسیکلوویر داد [۳].
ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG)
نیاز به افزایش سریع پلاکت یا خون‌ریزی؛ در خون‌ریزی تهدیدکننده حیات همراه کورتیکواستروئید وریدی
نیاز به افزایش سریع پلاکت یا خون‌ریزی؛ در خون‌ریزی تهدیدکننده حیات همراه کورتیکواستروئید وریدی
| دارو | دوز | روش | زمان تجویز |
|---|---|---|---|
| روش ۱ | |||
| IVIG | ۱ گرم/کیلوگرم در روز | وریدی | ۱ تا ۲ روز پیاپی |
| روش ۲ | |||
| IVIG | ۰٫۴ گرم/کیلوگرم در روز | وریدی | ۵ روز پیاپی |
ICR: ۱ گرم/کیلوگرم در ۱ یا ۲ روز پیاپی، یا ۰٫۴ گرم/کیلوگرم در روز به مدت ۵ روز [۳]. برچسب GAMUNEX-C: اگر ۲۴ ساعت پس از نخستین دوز ۱ گرم/کیلوگرم پلاکت به‌اندازه کافی بالا رفت، دوز دوم را می‌توان نداد؛ رژیم ۱ گرم/کیلوگرم در افراد با حجم مایع زیاد یا نگرانی از آن توصیه نمی‌شود؛ هشدار جعبه‌ای ترومبوز، اختلال کلیه و نارسایی حاد کلیه؛ در بیماران در معرض خطر، کمترین سرعت انفوزیون عملی [۱۷]. پیش از IVIG: سطح ایمونوگلوبولین‌ها و آزمایش‌های ویروسی [۳].
ایمونوگلوبولین ضد D وریدی (anti-D)
بیمار Rh(D) مثبت با طحال سالم: کودک با ITP حاد یا مزمن، بزرگسال با ITP مزمن، ITP ثانویه به HIV
بیمار Rh(D) مثبت با طحال سالم: کودک با ITP حاد یا مزمن، بزرگسال با ITP مزمن، ITP ثانویه به HIV
| دارو | دوز | روش | زمان تجویز |
|---|---|---|---|
| Rho(D) ایمونوگلوبولین وریدی (WinRho SDF) | ۵۰ میکروگرم/کیلوگرم (۲۵۰ واحد بین‌المللی/کیلوگرم) | وریدی، طی ۳ تا ۵ دقیقه | تک‌دوز |
ICR: ۵۰ تا ۷۵ میکروگرم/کیلوگرم یک‌جا [۳]. برچسب: با هموگلوبین کمتر از ۱۰ g/dL دوز کمتر ۲۵ تا ۴۰ میکروگرم/کیلوگرم و با کمتر از ۸ g/dL درمان دیگر. هشدار جعبه‌ای همولیز داخل عروقی (گاه کشنده؛ کم‌خونی شدید، نارسایی کلیه، DIC و ARDS): پایش دست‌کم ۸ ساعت در مرکز درمانی و آزمایش ادرار نواری برای هماچوری و هموگلوبینوری در شروع، ساعت ۲ و ۴ و پیش از پایان پایش [۱۶]. پیش از درمان: گروه خون Rh(D) و DAT [۳].
دوزها مطابق پروتکل کارآزمایی، رهنمود یا برچسب رسمی دارو (منبع در یادداشت هر رژیم) است. پیش از تجویز، شمارش سلول‌های خون، عملکرد کلیه و کبد، تداخلات دارویی و شرایط بیمار را بررسی کنید و دوز را بر اساس برچسب دارو تعدیل کنید.
پس از کورتیکواستروئید: دوزها
الترومبوپاگ
ITP پایدار یا مزمن در بزرگسال و کودک ۱ ساله یا بزرگ‌تر با پاسخ ناکافی به کورتیکواستروئید، ایمونوگلوبولین یا اسپلنکتومیطول هر دوره: پیوسته
ITP پایدار یا مزمن در بزرگسال و کودک ۱ ساله یا بزرگ‌تر با پاسخ ناکافی به کورتیکواستروئید، ایمونوگلوبولین یا اسپلنکتومی
| دارو | دوز | روش | زمان تجویز |
|---|---|---|---|
| الترومبوپاگ | ۵۰ میلی‌گرم یک بار در روز؛ ۲۵ میلی‌گرم در تبار شرق یا جنوب شرق آسیا، اختلال کبدی (Child-Pugh A تا C) و کودکان ۱ تا ۵ ساله | خوراکی | روزانه |
حداکثر ۷۵ میلی‌گرم در روز؛ دست‌کم ۲ ساعت پیش یا ۴ ساعت پس از آنتی‌اسیدها، غذاهای پرکلسیم و مکمل‌های معدنی (کاتیون‌های چندظرفیتی) مصرف شود. هشدار جعبه‌ای خطر سمیت کبدی: آزمایش کبد پیش و حین درمان [۱۱].
رومیپلوستیم
بزرگسال ITP با پاسخ ناکافی به کورتیکواستروئید، ایمونوگلوبولین یا اسپلنکتومی؛ کودک ۱ ساله یا بزرگ‌تر با ITP دست‌کم ۶ ماههطول هر دوره: هفتگی
بزرگسال ITP با پاسخ ناکافی به کورتیکواستروئید، ایمونوگلوبولین یا اسپلنکتومی؛ کودک ۱ ساله یا بزرگ‌تر با ITP دست‌کم ۶ ماهه
| دارو | دوز | روش | زمان تجویز |
|---|---|---|---|
| رومیپلوستیم | شروع ۱ میکروگرم/کیلوگرم (وزن واقعی)؛ افزایش ۱ میکروگرم/کیلوگرم تا پلاکت ۵۰ × ۱۰⁹/L یا بیشتر | زیرجلدی | هفته‌ای یک بار |
حداکثر ۱۰ میکروگرم/کیلوگرم در هفته؛ CBC هفتگی در مرحله تنظیم دوز، سپس ماهانه، و هفتگی تا دست‌کم ۲ هفته پس از قطع؛ اگر پس از ۴ هفته درمان با حداکثر دوز، پلاکت به حد کافی برای جلوگیری از خون‌ریزی مهم نرسید، قطع شود [۱۲].
آواترومبوپاگ
بزرگسال ITP مزمن (و کودک ۱ ساله یا بزرگ‌تر با ITP پایدار یا مزمن) با پاسخ ناکافی به درمان قبلیطول هر دوره: پیوسته
بزرگسال ITP مزمن (و کودک ۱ ساله یا بزرگ‌تر با ITP پایدار یا مزمن) با پاسخ ناکافی به درمان قبلی
| دارو | دوز | روش | زمان تجویز |
|---|---|---|---|
| آواترومبوپاگ | ۲۰ میلی‌گرم یک بار در روز | خوراکی | روزانه |
حداکثر ۴۰ میلی‌گرم در روز؛ کودکان ۶ ساله یا بزرگ‌تر همان قرص؛ کودکان ۱ تا کمتر از ۶ ساله: گرانول ۱۰ میلی‌گرم یک بار در روز، حداکثر ۲۰ میلی‌گرم در روز [۱۳].
ریتوکسیماب
پس از شکست کورتیکواستروئید، یا همراه کورتیکواستروئید در درمان اولیه؛ به‌ویژه برای بیماری که نمی‌خواهد داروی طولانی‌مدت مصرف کند یا داروی ترومبوپوئتیک برایش مناسب نیستطول هر دوره: هفتگی
پس از شکست کورتیکواستروئید، یا همراه کورتیکواستروئید در درمان اولیه؛ به‌ویژه برای بیماری که نمی‌خواهد داروی طولانی‌مدت مصرف کند یا داروی ترومبوپوئتیک برایش مناسب نیست
| دارو | دوز | روش | زمان تجویز |
|---|---|---|---|
| ریتوکسیماب | ۳۷۵ میلی‌گرم/مترمربع | وریدی | هفته‌ای یک بار |
فوستاماتینیب
بزرگسال ITP مزمن با پاسخ ناکافی به درمان قبلی (مهارکننده SYK)طول هر دوره: پیوسته
بزرگسال ITP مزمن با پاسخ ناکافی به درمان قبلی (مهارکننده SYK)
| دارو | دوز | روش | زمان تجویز |
|---|---|---|---|
| فوستاماتینیب | ۱۰۰ میلی‌گرم دو بار در روز؛ اگر پس از ۴ هفته پلاکت به ۵۰ × ۱۰⁹/L نرسید، ۱۵۰ میلی‌گرم دو بار در روز | خوراکی | روزانه |
عوارض با کاهش دوز، توقف موقت یا قطع کنترل می‌شود؛ پایش فشار خون و آزمایش‌های کبد طبق جدول تنظیم دوز برچسب [۱۴].
ریلزابروتینیب
بزرگسال ITP پایدار یا مزمن با پاسخ ناکافی به درمان قبلی (مهارکننده BTK)طول هر دوره: پیوسته
بزرگسال ITP پایدار یا مزمن با پاسخ ناکافی به درمان قبلی (مهارکننده BTK)
| دارو | دوز | روش | زمان تجویز |
|---|---|---|---|
| ریلزابروتینیب | ۴۰۰ میلی‌گرم دو بار در روز | خوراکی | روزانه |
قرص کامل با یک لیوان آب، همراه یا بدون غذا (در عوارض گوارشی، با غذا)؛ خطر عفونت‌های جدی؛ بیلی‌روبین و ترانس‌آمینازها در شروع و طبق نیاز؛ پیش از شروع، بارداری بررسی و پیشگیری مؤثر از بارداری توصیه شود (احتمال آسیب به جنین) [۱۵].
پیش از تجویز، دوز را با برچسب دارو، آزمایش‌ها و شرایط بیمار تطبیق دهید.
بارداری
کم شدن پلاکت در بارداری شایع است و تا ۱۲ نفر از هر ۱۰۰ زن باردار را درگیر می‌کند؛ ITP فقط یکی از علت‌های آن است [۸]. اگر ITP دارید و باردار هستید یا قصد بارداری دارید:
- پیش از بارداری با پزشک مشورت کنید [۹]. بعضی داروهای ITP در بارداری مناسب نیستند (مثل مایکوفنولات) و ایمنی بعضی دیگر (مثل ریتوکسیماب و داروهای محرک ساخت پلاکت) در بارداری هنوز روشن نیست [۱]. درمان‌های معمول در بارداری، کورتون (پردنیزون) و ایمونوگلوبولین وریدی‌اند [۹].
- در یک مطالعه بزرگ، خون‌ریزی شدید در زنان باردار مبتلا به ITP بیشتر از زنان غیرباردار مبتلا نبود؛ اما افت شدید پلاکت و نیاز به تغییر درمان در بارداری بیشتر بود [۷].
- ITP به‌تنهایی دلیل سزارین نیست و نوع زایمان را دلایل مامایی تعیین می‌کند [۹]. پلاکت بیشتر از ۵۰ هزار برای زایمان طبیعی معمولاً کافی دانسته می‌شود [۹] و با پلاکت ۷۰ هزار یا بیشتر، خطر بی‌حسی نخاعی یا اپیدورال بسیار کم است [۸].
- آنتی‌بادی‌های مادر ممکن است از جفت بگذرند و پلاکت نوزاد را هم پایین بیاورند [۱]. در همان مطالعه، حدود ۱ نوزاد از هر ۷ نوزاد پلاکت کمتر از ۵۰ هزار داشت؛ این احتمال وقتی بیشتر بود که نوزاد قبلی هم پلاکت پایین داشت یا پلاکت مادر در ۳ ماه آخر بارداری کمتر از ۵۰ هزار بود [۷]. برای همین پلاکت نوزاد پس از تولد بررسی می‌شود [۹].
ویژه پزشکان
ITP در بارداری (ویژه پزشکان). کوهورت آینده‌نگر فرانسوی (۱۳۱ زن باردار با ITP در برابر ۱۳۱ زن غیرباردار با ITP، پیگیری ۱۵ ماه): نخستین بدتر شدن ITP تفاوتی نداشت (۵۳٫۴ در برابر ۳۷٫۱ در ۱۰۰ نفر-سال؛ HR ۱٫۳۵؛ ۰٫۸۹ تا ۲٫۰۳)، ولی عود ترومبوسیتوپنی شدید (HR ۲٫۷۱؛ ۱٫۴۱ تا ۵٫۲۳) و تغییر درمان (HR ۲٫۰۱؛ ۱٫۱۴ تا ۳٫۵۷) در بارداری بیشتر بود و عود خون‌ریزی شدید تفاوتی نداشت؛ ترومبوسیتوپنی نوزادی کمتر از ۵۰ × ۱۰۹/L در ۱۴٪ (۱۹ نوزاد)، همراه سابقه نوزاد مبتلا (aOR ۵٫۵۵؛ ۱٫۷۲ تا ۱۷٫۸۹) و پلاکت مادر کمتر از ۵۰ × ۱۰۹/L در ۳ ماه پیش از زایمان (aOR ۴٫۰۷؛ ۱٫۴۱ تا ۱۱٫۷۳) [۷]. SOAP ۲۰۲۱: خطر هماتوم اپیدورال نخاعی با پلاکت ۷۰ × ۱۰۹/L یا بیشتر در ترومبوسیتوپنی بارداری، ITP و اختلالات فشار خون بارداری، در نبود عوامل خطر دیگر، احتمالاً بسیار کم است [۸]. اجماع چینی ۲۰۲۱: در اواخر سه‌ماهه سوم پلاکت بیش از ۵۰ × ۱۰۹/L برای زایمان طبیعی و بیش از ۸۰ × ۱۰۹/L برای سزارین و بی‌حسی نخاعی/اپیدورال؛ ITP اندیکاسیون سزارین نیست؛ خط اول پردنیزون ۱۰ تا ۲۰ میلی‌گرم/روز (در سه‌ماهه اول با احتیاط) و IVIG ۴۰۰ میلی‌گرم/کیلوگرم/روز به مدت ۳ تا ۵ روز یا ۱۰۰۰ میلی‌گرم/کیلوگرم به مدت ۱ تا ۲ روز؛ در سه‌ماهه اول، IVIG در نظر گرفته شود؛ پایش پلاکت نوزاد پس از زایمان [۹]. ASH ۲۰۲۶: MMF در بارداری منع مصرف دارد و ایمنی ریتوکسیماب و داروهای ترومبوپوئتیک در بارداری به‌خوبی ثابت نشده است؛ اسپلنکتومی از عبور آنتی‌بادی ضدپلاکت مادر از جفت جلوگیری نمی‌کند [۱].
زندگی روزمره با ITP
- هدف درمان این است که بتوانید کار، درس و فعالیت‌های معمول خود را ادامه دهید [۳].
- آسپرین، ایبوپروفن و دیگر مسکن‌های ضدالتهابی، و داروهای رقیق‌کننده خون را بدون نظر پزشک مصرف نکنید؛ این داروها با خون‌ریزی بیشتر همراه‌اند [۳، ۴]. برای درد یا تب، از پزشک یا داروساز بپرسید چه دارویی برایتان مناسب است.
- پیش از هر جراحی، کشیدن دندان یا کار پزشکی دیگر، بگویید ITP دارید؛ پزشک ممکن است پیش از آن پلاکت را بالا ببرد [۳].
- اگر کار یا ورزشتان با خطر ضربه همراه است (مثل ورزش‌های رزمی و برخوردی)، با پزشک مشورت کنید؛ ضربه از عوامل خطر خون‌ریزی شدید است و پزشک گاهی در این وضعیت درمان را زودتر شروع می‌کند [۳، ۴].
- وقتی پلاکت پایین است، مسواک نرم و ماشین اصلاح برقی به‌جای تیغ به کار ببرید و الکل را کم کنید یا کنار بگذارید [۱۰].
- خستگی می‌تواند بخشی از ITP باشد؛ اگر زندگی‌تان را مختل کرده، به پزشک بگویید، چون در تصمیم درمان هم اهمیت دارد [۳].
- اگر قاعدگی سنگین دارید، با پزشک صحبت کنید؛ در نوجوانان معمولاً با قرص‌های هورمونی و داروی ترانگزامیک اسید کنترل می‌شود [۴].
- توصیه می‌شود کودکان مبتلا به ITP واکسن‌های معمول برنامه واکسیناسیون را بزنند [۴]؛ بخش «پرسش‌های رایج» را ببینید.
کی باید فوراً به پزشک مراجعه کنم؟
بیشتر افراد مبتلا به ITP خون‌ریزی جدی پیدا نمی‌کنند [۵]. اما:
فوراً به اورژانس بروید یا با اورژانس ۱۱۵ تماس بگیرید اگر [۱۰]:
- خون‌ریزی دارید که با چند دقیقه فشار دادن بند نمی‌آید
- خون استفراغ می‌کنید، مدفوعتان سیاه یا خونی است یا ادرارتان قرمز یا صورتی است
- سردرد شدید، تغییر دید، گیجی یا خواب‌آلودگی غیرعادی دارید، به‌ویژه پس از ضربه به سر [۴]
همان روز با پزشک تماس بگیرید اگر:
پرسش‌های رایج
آیا ITP سرطان خون است؟
نه. ITP یک بیماری خودایمنی است که در آن دستگاه ایمنی پلاکت‌ها را از بین می‌برد [۱]. اما چون بعضی بیماری‌های مغز استخوان و غدد لنفاوی هم پلاکت را پایین می‌آورند، پزشک با آزمایش خون، لام خون و معاینه آن‌ها را کنار می‌گذارد و اگر نشانه غیرمعمولی ببیند، نمونه مغز استخوان می‌گیرد [۳]. درباره سرطان‌های خون بخوانید: سرطان‌های خون.
با ITP پلاکت چند باشد خطرناک است؟
خطر خون‌ریزی جدی بیشتر وقتی است که پلاکت کمتر از ۲۰ هزار باشد [۳]، به‌ویژه کمتر از ۱۰ هزار [۴]. بزرگسالی که پلاکتش ۳۰ هزار یا بیشتر است و خون‌ریزی ندارد، معمولاً فقط پیگیری می‌شود [۲]. جدول کلی را در پلاکت چند باشد خطرناک است؟ ببینید.
آیا ITP خوب می‌شود؟
کودک مبتلا به ITP می‌تواند واکسن بزند؟
بله. واکسن‌های معمول برنامه واکسیناسیون کودکان توصیه می‌شود، حتی اگر کودک قبلاً پلاکت پایین داشته است [۴]. ITP پس از واکسن سرخک، اوریون و سرخجه بسیار کمتر از ITP پس از خود این بیماری‌هاست و در بیش از ۹ کودک از هر ۱۰ کودک ظرف ۶ ماه کاملاً خوب می‌شود [۴]. اگر کودک ظرف ۶ هفته پس از این واکسن پلاکت پایین داشته، پزشک با آزمایش آنتی‌بادی سرخک درباره دوز دوم تصمیم می‌گیرد [۴].
با ITP می‌توانم ورزش کنم؟
پیوندهای مرتبط
بیماری‌های خون مرتبط
پرسش‌های مرتبط
منابع علمی
۱۸ منبعنمایش همه منابعبستن فهرست منابع
شماره‌های داخل متن، مانند [۱]، به این منابع اشاره دارند. منابعی که دکمه «خلاصه و ترجمه فارسی» دارند، در کتابخانه شواهد علمی خلاصه و ترجمه شده‌اند.
- ۱
- ۲
- ۳
- ۴
- ۵
- ۶
- ۷
- ۸
- ۹
- ۱۰
- ۱۱PROMACTA (eltrombopag) tablets and oral suspension — Prescribing Information
- ۱۲NPLATE (romiplostim) for injection — Prescribing Information
- ۱۳DOPTELET (avatrombopag) tablets and DOPTELET SPRINKLE oral granules — Prescribing Information
- ۱۴TAVALISSE (fostamatinib disodium hexahydrate) tablets — Prescribing Information
- ۱۵WAYRILZ (rilzabrutinib) tablets — Prescribing Information
- ۱۶
- ۱۷GAMUNEX-C (immune globulin injection [human], 10% caprylate/chromatography purified) — Prescribing Information
- ۱۸RITUXAN (rituximab) injection — Prescribing Information
این مطلب بر پایه منابع علمی معتبر تهیه شده و آخرین بار در ۷ آبان ۱۴۰۵ به‌روزرسانی شده است. محتوای این وب‌سایت صرفاً جنبه آموزشی و اطلاع‌رسانی دارد و جایگزین مشاوره، تشخیص یا درمان توسط پزشک متخصص نیست. برای هر تصمیم درمانی با پزشک معالج خود مشورت کنید.
این برگه از سایت چاپ شده است؛ نسخه کامل و به‌روز: https://drdabiri.com/blood/itp-immune-thrombocytopenia/